完全性肺静脉异位引流（totalabnormalpulmonaryvenousdrainage）是指左右肺静脉不与左心房相连接而是直接引流入右心房或通过冠状静脉窦、上腔静脉或下腔静脉再引流入右心房，左心房只能接受右心房来的混合血。本病占先天性心脏病的1.5%～2.0%，多为单独存在，少数伴有其他复杂心脏畸形。完全性肺静脉异位引流患者必须有房间隔缺损或卵圆孔未闭，方能生存。完全性肺静脉异位引流的自然生存率，同有无肺静脉回流梗阻及肺动脉高压程度有很大关系。部分患者在生后早期就出现严重发绀和右心衰竭，是少数需行急诊手术的儿科心脏血管疾病之一。前来就诊的患者常有很多类型的解剖学病变，并引起各种完全不同的生理变化和临床症状。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

在胚胎发育的第3周肺静脉开始发育，肺静脉丛与体静脉系统交通。肺的始基由前肠萌发，肺静脉为前肠的内脏血管丛，引流入主要静脉、脐静脉及卵黄静脉。原始心房的左后壁向外突起形成肺总静脉，此时肺静脉丛汇合成四个肺静脉与肺总静脉逐渐相连，最终开口于左心房，而与体静脉的交通逐渐萎陷闭合。胚胎发育异常时，如肺总静脉和肺静脉丛汇合的肺静脉不连接或肺总静脉过早闭塞，造成肺静脉与左心房不连接，而肺静脉血与体静脉仍存在原始连接，全部肺静脉血回流入右心房或体静脉系统，即为完全性肺静脉异位引流。

症状

1、症状

（1）不伴肺静脉梗阻的患儿出生时无症状，之后渐出现气急、喂养困难、体重不增、反复呼吸道感染及右心衰的表现。少数在青少年期才出现症状。发绀不明显或仅在哭吵、运动时才出现。

（2）伴肺静脉梗阻者出生时即有明显气急、青紫，喂养困难，并迅速发展为肺水肿。

2、体征

（1）常有发绀。心脏体征类似大型房缺：P₂增强和固定分裂，有时可听到收缩早期喷射音。胸骨左缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音。

（2）伴肺静脉梗阻者心脏增大不明显；P₂增强、分裂；收缩期杂音轻。随心衰发生，出现肺部啰音、肝肿大、浮肿等。

并发症

1、急性肺水肿

是最常见的严重的术后早期并发症。吻合口狭窄、左心房容积小、左心顺应性差是引起急性肺水肿的原因或基础。术后处理不当，单位时间静脉输液量过大，未能及时纠正心律失常和低心排血量综合征，也是引起急性肺水肿的重要因素。其处理包括：应用呼吸机进行呼气末正压呼吸，迅速利尿，在维持体循环有效血容量的情况下控制液体入量，应用扩血管药，减轻心脏的前后负荷，增加心排血量。

2、肺动脉高压危象

有肺静脉梗阻的婴幼儿，特别是新生儿，由于体外循环创伤反应和酸中毒，术后肺血管压和阻力可能很高，使病儿处于肺动脉高压的临界状态。如果右心房压力明显高于左心房，心排血量减少，则须迅速纠正酸中毒。在酸中毒情况下肺血管痉挛是肺动脉高压的重要因素。除给予碱性药物外，应过度通气，降低PaCO₂，应用血管扩张药物扩张肺血管床。此时也可应用肌松剂或浅麻醉，以保持病儿安静。

3、低心排血量综合征

一部分病儿术前即有左心发育不全，许多婴儿术后一段时间内需要强心药物儿茶酚胺支持。辅助呼吸时间要相对延长，因含水量多和顺应性差的肺组织通气较困难。过高的气道压力会进一步降低缺血后的心功能，使用呼气末正压能改善通气与血流比值，增加动脉氧分压，并防止肺不张的发生。

实验室检查

诊断要点

完全性肺静脉异位引流临床症状变化多端，早期诊断比较困难。无肺静脉梗阻，仅轻度心衰的患者，初发症状和体征与大型房间隔缺损患者相似，常表现出肺血流增多的症状，第二心音明显分裂，肺动脉收期杂音。有轻度呼吸急促，及不同程度的发绀。肺静脉回流梗阻的患者，心脏收缩期杂音轻，有肺水肿体征和明显的发绀。胸片表现以肺静脉梗阻程度而变化。肺动脉充血，伴或不伴肺水肿的现象。心上型心影呈“雪人状”或者“8字型”。其回流通过垂直静脉进入左无名静脉，当胸腺退化时，在上纵隔的心影边缘上方，呈现一个圆形的阴影，形成雪人样特征。超声心动图常可明确诊断完全性肺静脉异位引流。一般患者不需做心导管检査，但对伴心血管畸形或混合型的患者，心导管检查可提供更多的信息。

鉴别诊断

应与单纯房缺、单心房、部分肺静脉异位引流鉴别。

治疗

（一）治疗

如患儿伴有严重肺静脉梗阻，出生后不久即出现明显的发绀、酸中毒和充血性心力衰竭，不予治疗常在数周内死亡。这些病例要施行急诊手术。术前应进行适当的准备，如纠正水和电解质紊乱、改善酸中毒以及给予正压通气有利于改善患儿术前状态，可提高手术成功率。必要时可输注前列腺素E₁来维持动脉导管的开放，可以通过右向左分流来改善体循环灌注的作用。体外膜式氧合（ECMO）也是术前有效的干预治疗方法。非梗阻型患者肺循环血流增多，往往早期并发充血性心力衰竭及肺动脉高压，其药物治疗的目的是通过使用正性肌力药物支持、利尿、扩血管减轻心脏前后负荷，并避免使用高浓度氧吸入，此类患者很少需要使用支持性通气。非梗阻型患者建议在3个月内进行选择性手术。如患者已经出现肺血管阻力性病变，即艾森曼格综合征，应视为手术禁忌证。

常规胸骨正中切口进胸，留取心包备用，经升主动脉和上下腔静脉插管建立体外循环。手术一般在中度低温体外循环下进行，在新生儿和小婴儿为达到理想的视野显露可采用深低温停循环或深低温低流量灌注技术。手术目的将肺静脉连接到左心房，消除所有异常连接，纠正合并畸形。任何手术方法必须能够暴露左心房和肺静脉共汇。具体的手术操作方法，根据不同的解剖分型而有所不同。

术后持续动态监测左房压、肺动脉压变化。如术后肺静脉压力较高常提示存在吻合口狭窄和梗阻，须即刻行床旁超声心动图检查，一旦确诊应立即再次手术。术后需控制入液量，避免容量负荷过重而诱发急性肺水肿。保持酸碱电解质平衡，避免出现心律失常。对肺动脉高压的处理要及时，应予充分镇静，保持过度通气，应用血管扩张剂。应用吸入一氧化氮可有效治疗肺动脉高压危象。如有心排量降低可适当应用正性肌力药物，并适当延长机械通气时间。

（二）预后

随着心脏外科技术水平的不断提高，体外循环材料和术后监护技术的改进，完全性肺静脉异位引流患儿的死亡率已大幅下降。术前严重的肺静脉梗阻和术后残余的肺静脉梗阻，以及合并的其他心脏畸形都可能导致预后不良。术后肺静脉狭窄的发生率为6%～11%，以心下型或混合型多见。术后发生的肺静脉狭窄几乎总是需要手术干预的，传统的手术方法如切除吻合口处过度增生纤维化的心内膜、肺静脉补片扩大成形以及球囊血管成形术及放置血管内支架等介入方法的效果均不理想，预后差。一些中心报道了非缝合技术来治疗术后肺静脉狭窄，这种技术避免在肺静脉上直接缝合，而是缝合在肺静脉周边的心包上，达到尽可能最宽的开口并减少内膜增生。非缝合技术在肺静脉狭窄的矫正中取得了良好的效果，并且推动了该方法在完全性肺静脉异位引流的一期修补时的使用。

日常护理

术后一般处理：

1、保持麻醉状态，减少肺血管的应激反应。

2、保持PaCO₂在4.0kPa（30mmHg）左右，以降低肺血管阻力，同时可应用硝酸甘油、前列腺素E1或吸入氧化亚氮。

3、维持循环稳定，适当应用正性肌力药物，同时加强利尿。

4、带呼吸机时间长，容易并发呼吸机相关肺炎，应积极送痰培养。

5、加强营养支持，尽量经口喂养，必要时加用静脉营养。

6、如发现肺静脉回流梗阻，可再次手术，或介入治疗。

防治措施