恶性肉芽肿（Malignantgranuloma）是一种主要发生在鼻腔、硬腭、鼻咽等中线部位，表现为溃疡和进行性坏死的肉芽肿性病变。患者可出现硬结、溃疡、坏死、口鼻腔穿孔、面部肿胀、发热、贫血等症状。局部表现类似的Wegener肉芽肿，属于自身免疫疾病，两者在病因、病理和治疗方式完全不同。此病最常见于青壮年男性。

流行病学

恶性肉芽肿最常发生于青壮年男性，约占2/3。主要发病部位是鼻腔和咽等中线部位，初发病变于口腔者较为常见。

临床类型和分类

病因与发病机制

对于本病的病因及本质的观点有不同说法，目前尚未取得一致的意见，可归纳为3种：

1、恶性肿瘤，如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿。

2、结缔组织胶原病所致的肉芽肿，又名Wegener肉芽肿，认为是对于某种性质不明的抗原的免疫反应性疾病。

3、某种类型的恶性淋巴瘤，认为本病应归为T细胞恶性淋巴瘤。

症状

恶性肉芽肿最常发生于青壮年男性，约占2/3。主要发病部位是鼻腔和咽等中线部位，初发病变于口腔者较为常见。恶性肉芽肿的临床表现分为三期。

1、前驱期

为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻塞伴水样或带血性分泌物。局部检查为一般炎症表现，中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续约4～6周。

2、活动期

鼻腔炎症明显加重，病变明显者可致鼻外部膨胀隆起，进一步发展可致腭部穿孔。此时可见腭骨外露，周围为炎症性肉芽组织病变。患者常伴发热，38℃左右，但自我感觉尚好；少数患者可有高热。此期可持续数周至数月。

发生口腔的恶性肉芽肿并无特异性症状，典型病变在中线部位。但原发病变并不限于中线切牙区，磨牙及前磨牙区也很常见开始时牙痛、牙松动、牙龈糜烂，类似恶性肿瘤表现，但多次活检病理诊断为炎性肉芽组织。溃疡面积可以很大，甚至暴露骨面，但无明显恶臭。可伴高热，呈稽留热型或弛张热型，双侧颈淋巴结可肿大。持续高热可以使患者很快进入衰竭状态。

3、终末期

患者衰弱，体温难以控制，出现恶病质。病变的广泛破坏累及邻近较大血管时可发生致命性出血，或并发其他脏器病变而死亡。

并发症

患者可出现肉芽肿性溃疡、发热、腭部穿孔、牙痛、牙松动、牙龈糜烂、全身衰竭、恶病质、出血等并发症。

实验室检查

1、血常规检查

常有贫血，白细胞计数偏低，发热期亦可升高，血小板及嗜酸粒细胞可增多。

2、尿常规检查

Wegener型恶性肉芽肿可出现血尿蛋白尿及管型尿。

3、其它

血沉加快，血清补体价升高，Wegener型恶性肉芽肿常有风湿因子阳性，IgA和IgE增高，ANCA/ACPA阳性。

诊断要点

1、对发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均首先应考虑本病。

2、反复病理检查，为慢性非特异性肉芽肿性病变,可见异型网织细胞或核分裂相。

3、局部破坏严重但全身状况尚佳。

4、局部淋巴结一般不肿大。

5、白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。免疫球蛋白水平偏高，血清补体效价升高。细菌、真菌培养无特异性。

6、晚期常有持续弛张热、进行性消瘦及全身衰竭。

鉴别诊断

1、Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿在口腔黏膜出现肉芽肿和深大溃疡，与恶性肉芽肿有相似的血管炎和肉芽肿性病变，但侵犯整个呼吸系统、肾脏和全身其他器官，预后不及恶性肉芽肿险恶。

2、梅毒性溃疡

梅毒发病缓慢，病程长，梅毒性溃疡虽然深大，但边缘比较规整突出，发展不迅速。溃疡涂片可见梅毒螺旋体。

3、结核性溃疡

口腔结核性溃疡多有口腔外部结核病史或结核病接触史；口腔溃疡深大，疼痛剧烈；病理表现有干酪样坏死的结核性肉芽肿结节；结核菌素试验呈阳性，可自病变处培养出结核杆菌；有些患者的胸部X线检查可见肺结核表现；抗结核治疗可取得疗效。

治疗

（一）治疗

恶性肉芽肿首选放射治疗，待放射治疗结束后1～2个月，可配合化学药物治疗。放射治疗剂量及化学治疗用药方案基本和恶性淋巴瘤的治疗类似。其他为对症治疗，如激素降温、镇痛剂等。Wegener肉芽肿主要采用激素治疗，同时配合应用化学治疗药物如环磷酰胺，可获得较佳效果。

（二）预后

放射治疗效果各家报告不一，取决于病变所处时期，不少报告放射治疗后可获长期生存。活动期持续发热者预后不良。Wegener肉芽肿全身病变严重的，预后不佳。

日常护理

放疗前注意清除照射野内的牙齿残根，修补龋齿。局部及全身的抗生素治疗。病灶伴有出血时应立即用各种措施止血。贫血时注意纠正贫血，加强支持治疗。

防治措施