流行病学

我国以风湿性主动脉瓣狭窄多见，欧美以先天性主动脉瓣畸形和老年性主动脉瓣钙化为主。如合并多瓣膜损害，多为风湿性心脏病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄＜15岁者，以单叶式主动脉瓣畸形多见；16～65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；＞65岁者，以退行性老年钙化病变多见。

临床类型和分类

病因与发病机制

AS最常见的病因是风湿性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉瓣畸形和老年性主动脉瓣钙化。老年钙化性瓣膜病由瓣膜退行性变所致，是老年人单纯性主动脉瓣狭窄的常见原因。

正常成人主动脉瓣口面积为3.0～4.0cm²，主动脉瓣口面积只有降到正常的1/4以下时，才会出现血流动力学异常。当瓣口≤1.0cm²时，左心室收缩压明显升高，主要通过进行性室壁向心性肥厚代偿，从而产生并保持一个高的跨瓣压力阶差，以维持正常收缩期室壁应力和左心室心排出量。左心室肥厚也导致舒张期室壁僵硬、顺应性降低，相继发生左心房扩大、左心房压力增高，最终引起肺静脉压、肺毛细血管楔嵌压、肺动脉压均相继升高的一系列左心功能不全的表现。

严重主动脉瓣狭窄可致心肌缺血。左心室壁肥厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌氧耗量，同时左心室肥厚使心肌毛细血管密度相对减少。舒张期心腔内压力增高压迫心内膜下冠状动脉，以及左心室舒张末压升高导致的舒张期主动脉至左心室的压差降低，均可使冠状动脉灌注压下降、冠状动脉血流减少。运动可致心率加快、心肌耗氧量增加，使心肌缺血加重。

症状

1、?症状

动脉瓣狭窄可经历相当长的无症状期，一旦出现则进展迅速，若不及时手术干预，2年的生存率仅20%～50%，典型的症状为劳力性呼吸困难、心绞痛和晕厥的三联征。早期症状多不典型，易被忽视。

（1）呼吸困难：劳力性呼吸困难为病变晚期肺淤血引起的常见首发症状，约90%的有症状患者可发生，进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

（2）心绞痛：约60%的有症状患者可发生。常由运动诱发，休息后可缓解。主要是由于左心室壁肥厚造成需氧量增加，左心室舒张期压力增高造成冠状动脉血流减少，致使心肌缺血所致；极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。

（3）晕厥或接近晕厥：见于约30%的有症状患者。大多发生于直立、运动中或运动后即刻，亦有少数患者在休息时发生。运动时外周血管扩张，狭窄的主动脉瓣口输出的血流不足以维持动脉血压；休息时晕厥可由于心律失常（房颤、房室传导阻滞或室颤）导致心排出量骤减所致。以上均引起体循环动脉压下降、脑循环灌注压降低，发生脑缺血。

2、体征

（1）心脏听诊：胸骨右缘第2肋间可闻及粗糙、响亮的收缩期喷射样杂音，呈递增-递减型，第一心音后岀现，收缩中期达到最强后逐渐减弱，终止于第二心音之前，在主动脉瓣听诊区最响，向颈动脉、胸骨下缘和心尖部传导，常伴有收缩期震颤。狭窄越重，杂音越长，杂音的高峰在收缩期内越晚出现。杂音的强度随着搏出量的减少而降低，并随每搏量的不同而改变。先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度正常者，可在主动脉瓣听诊区和心尖部听到主动脉瓣喷射音，如瓣叶钙化僵硬则喷射音消失。瓣膜活动受限或钙化明显时，第二心音主动脉瓣成分可以减弱或缺如，严重者第二心音呈逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音，左心室扩大和衰竭时可出现第三心音（舒张期奔马律）。

（2）其他：心脏浊音界可正常，心力衰竭时向左扩大。心尖区可触及收缩期抬举样搏动。脉搏细小，收缩压及舒张压均降低，脉压缩小。老年人常伴有主动脉硬化，收缩压降低不明显。

并发症

1、?心律失常

部分患者可发生房颤，使左心房压升高和心排出量明显减少，致严重低血压、晕厥或肺水肿。主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室传导阻滞；左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常。

2、?猝死

多发生于先前有症状者。

3、?感染性心内膜炎

少见，年轻人的瓣膜畸形所致狭窄较老年人的钙化性瓣膜狭窄发生感染性心内膜炎的可能性大。

4、?体循环栓塞

少见，栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓，以脑栓塞最常见。

5、?心衰

50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。左心衰后自然病程明显缩短，因此终末期右心衰少见。

6、?胃肠道出血

15%～25%的患者有胃肠道血管发育不良，多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。

实验室检查

诊断要点

诊断主要根据典型的心底部收缩期喷射样杂音以及超声心动图表现。

鉴别诊断

1、?肥厚型梗阻性心肌病

收缩期杂音出现于胸骨左缘第4肋间，收缩期喀喇音罕见，P₂正常。超声心动图检查具有显著的影像特点，显示心室壁不对称性肥厚，室间隔与左心室后壁厚度之比＞1.3：1，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，二尖瓣前叶可出现同向运动。

2、?主动脉扩张

见于高血压、系统性红斑狼疮和梅毒性主动脉炎等，主动脉瓣区短促的收缩期杂音，A₂正常或亢进，S₂无分裂。超声心动图检查可明确诊断。

3、?三尖瓣关闭不全

胸骨左缘下端高调的全收缩期杂音，吸气时增强，呼吸时减弱，合并颈静脉搏动、颈静脉充盈和肝淤血症状，右心室、右心房明显扩大，而左心室无扩大。超声心动图检查可明确三尖瓣病变。

治疗

（一）治疗

1、一般治疗

避免过度的体力劳动和剧烈运动。定期随访对决定介入或外科手术干预的时机至关重要，应教育患者一旦出现症状立即就诊，对症状可疑者，运动负荷超声心动图有助于判断。对无症状的重度主动脉瓣患者，至少每6个月应重新评估一次；对轻、中度患者，如存在明显钙化的每年评估一次，如无明显钙化的可延长到2～3年一次。

2、药物治疗

无特异性药物治疗，疗效不明显，主要为对症支持治疗。包括：预防感染性心内膜炎；风湿性心脏病患者应预防风湿热；积极控制血压；心绞痛患者可使用硝酸酯类和CCB药物；心衰患者应限制钠盐摄入，可用利尿剂、地高辛、ACEI或ARB等治疗，但应避免强利尿剂及血管扩张剂；积极治疗易导致血流动力学不稳定的心律失常，除非伴有房颤和冠心病，尽量避免使用β受体阻滞剂；他汀类药物对主动脉瓣狭窄的进展无明确的防治作用。

3、介入治疗

（1）经导管主动脉瓣置入术（TAVI）已成为外科手术高危的症状性重度主动脉瓣狭窄患者外科手术的替代治疗，是不能耐受手术患者的标准治疗。TAVI禁忌证包括：①无心脏团队，没有开展心脏外科手术能力；②患者预期寿命小于1年；③因为合并症，TAVI手术不能改善症状；④解剖学结构不合适等。

（2）经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）适用于单纯先天性非钙化性主动脉瓣狭窄的婴儿、青少年患者。因再狭窄的发生率高，且不能降低死亡率，不适用于有严重钙化的老年患者。对于血流动力学不稳定、外科手术风险高或需要紧急非心脏手术的症状性重度主动脉瓣狭窄患者，PBAV可作为手术或TAVI的一种过渡治疗。

4、外科手术治疗

人工瓣膜置换术是治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。手术指征：①重度主动脉瓣狭窄伴有症状；②无症状的重度狭窄患者，伴有LVEF＜50%、接受其他心脏外科手术、运动耐量下降或运动后血压下降、疾病进展快且手术低风险、Vmax≥5m/s且手术低风险；③接受其他心外科手术的中度狭窄患者。合并冠心病者，需同时行冠状动脉旁路移植术。

（二）预后

可多年无症状，无症状患者的猝死率很低。但大部分患者的狭窄进行性加重，一旦出现症状、病情恶化，除非施行外科手术或介入干预，否则预后都很不好。从出现症状起，平均生存期在心衰患者为2年，晕厥患者为3年，心绞痛患者为5年，死亡原因为左心衰（70%）、猝死（15%）和感染性心内膜炎（5%）。退行性钙化性狭窄较先天性病变和风湿性病变发展迅速。未手术治疗的有症状患者，预后较二尖瓣疾病或主动脉瓣关闭不全者差。人工瓣膜置换术后的患者预后明显改善，手术存活者的生活质量和远期存活率，均显著优于内科治疗的患者。

日常护理

1、?一般护理

适当限制患者活动量，必要时给予吸氧及心电监测，注意观察心率和血压的变化，防止心绞痛或晕厥。

2、呼吸道管理

（1）保持气道通畅：保证氧气供应，及时清除呼吸道分泌物，维持正常血氧饱和度，严格执行无菌技术操作。

（2）观察气管插管和双肺呼吸音：妥善固定气管插管，防止其滑进或脱出；定时听诊双肺呼吸音。双肺呼吸音强弱不等常见于气管插管过深进入一侧支气管、肺不张、痰多等，应及时查找原因通知医师处理。

（3）定时监测动脉血气分析：根据血气结果，随时调整呼吸机的参数。

（4）药物使用：适当给予镇静药、肌肉松弛药、镇痛药，以减少患者呼吸肌做功。

（5）自主呼吸观察：观察患者自主呼吸情况，尽早拔除气管插管，拔管后定时雾化吸入、拍背、督促咳嗽排痰，并加强呼吸功能锻炼，促进肺膨胀。

3、心排血量减少的观察和护理

（1）密切观察心率、心律、血压、尿量、中心静脉压的变化及末梢循环状态，并监测心电图，注意有无血容量不足和心律失常的表现；一旦发生，应及时报告医师，并补充血容量、纠正心律失常。

（2）保持引流通畅：定时挤压心包、纵隔、胸腔的引流管，观察引流液的颜色、量及性质，准确记录24小时引流量；若单位时间内突然引流量减少，且有中心静脉压升高、血压下降，提示心包引流不畅、心脏压塞，应立即通知医师并协助处理。

4、并发症的预防和护理

（1）出血的预防和护理：术后严密观察病情变化，监测血压、脉搏、中心静脉压等，全面评估、分析有无出血现象；一旦发生，应及时补充血容量，并做好开胸、止血准备。

（2）心律失常的预防和护理：持续动态心电监测，严密观察心电图的变化，如T波高而尖、P波消失、F波代之、QRS波宽大畸形、心率变缓、PR间期延长等现象，定时做动脉血气分析，监测血清钾变化，严重低钾者可引起恶性心律失常，故血清钾维持在4.5～5.0mmol/L；备齐抗心律失常的药物、仪器及物品；保证足够的静脉通路。

5、抗凝药物服用指导

（1）指导患者按时、按量服用抗礙药。

（2）告知患者配合定时抽血查凝血酶原时间，维持在正常对照的1.5～2.0倍，低于或超过此范围易发生栓塞或出血。

（3）避免食用大量含维生素K的深绿色叶菜，防止影响抗凝效果。

（4）加强自我监测，如有皮肤青紫淤斑、牙龈出血等现象应及时就医。

防治措施