颅骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranulomaofskull)是一种原因不明的全身性疾病,全身除指骨和趾骨外均可被侵犯,但多见于扁平骨。病人在短时间内出现头部疼痛性
多见于儿童和青年,偶见于老年人,男性多见。常侵犯扁平骨,如颅骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等,有时也可侵犯脑及其他内脏。病变可为单发或多发。
嗜酸性肉芽肿是一种非脂质网状内皮细胞增生症,是组织细胞增生症X中一种,亦称局限型组织细胞病Ⅹ,为良性局限性组织细胞增生。本病的病因和发病机制均不明。有的学者认为是病毒感染,?Sedano认为骨嗜酸性细胞肉芽肿可能同损伤有关,?Smith则认为与感染有关。病灶多单发,一般局限于骨骼。
在短时间内出现头部疼痛性肿块,以颅顶部最多见,伴有乏力、低热和体重减轻。
血液检查
可见血象嗜酸性细胞增多,白细胞总数偏高,血沉加快,血钙、磷、碱性磷酸酶激酶正常。
根据临床变现和X线检查应想到此病,最后确诊有赖于病理检查。
1、慢性中耳乳突炎
慢性中耳乳突炎,表现为患耳持续性脓性耳漏,可出现颅内外并发症,如耳后骨膜下脓肿颞部脓肿等,均可表现为耳周的肿胀,但同时伴有发热耳痛、同侧头痛等症状,肿胀表面充血、质软、压痛明显,诊断性穿刺可有脓液抽出,可与之鉴别。本病与恶性肿瘤难以用肉眼鉴别,通常要病理诊断。
2、其他
此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别,而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。
(一)治疗
激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感,对多发病变广泛者,经活检证实后应进行放射治疗,一般用6~9GY小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗。
(二)预后
一般预后较好。
1、劳逸结合,适当锻炼,增强体质。
2、建议进食高热量、高维生素、高蛋白质、易消化的饮食,以利于机体康复。
3、保持切口清洁干燥,避免感染。
4、保持情绪稳定和良好的心态,建立健康的人格,树立战胜疾病的信心。
5、遵医嘱服用药物。做好病情监测,定期复查,不适随诊。
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