流行病学

国内资料表明颅内原发黑色素瘤占颅内肿瘤的0.07％～0.17％，而转移者占0.11％～0.39％。国外转移性黑色素瘤相当多见。

性别的发生率统计均不一致。多数文献报道男性多发，颅内黑色素瘤可发生于任何年龄，但多见于40岁以下，原发黑色素瘤以儿童多见。

临床类型和分类

颅内黑色素瘤可分为原发性和转移性两大类，前者非常少见。

病因与发病机制

其发病与紫外线照射、先前存在的黑色素病变（如结构不良痣）、遗传因素、外伤、内分泌及化学致癌物质接触等多种因素有关。

症状

由于肿瘤生长迅速，累及范围广，一般病程较短。由于原发性黑色素瘤多位于颅底，常出现颅神经受累症状，肿瘤也可侵入脑干或脑叶而出现相应的临床表现，如偏瘫、失语或精神症状等，也可因肿瘤转移至蛛网膜下腔造成脑脊液循环通路受阻，而产生颅内压增高的症状，如头痛、呕吐和视乳头水肿。

肿瘤代谢产物的刺激可引起剧烈的蛛网膜反应，故脑脊液中细胞数和蛋白的含量可增高。当肿瘤细胞发生坏死时，其胞浆中的黑色素先进入脑脊液循环，后进入血循环，经肾脏排出体外，可出现黑色素尿。此种情况下，临床上常可见到反复的蛛网膜下腔出血，亦可形成脑实质内血肿。

并发症

术后可能出现颅内压增高、昏迷、脑疝，主要原因为脑水肿、颅内血肿及脑积水。术中操作粗糙、牵拉过重、术野暴露时间过长、损伤大动脉、静脉或失血过多均易导致术后脑水肿的发生。颅内血肿的发生主要与止血不彻底，盲目止血及血压波动不稳定有关。如在术后12h内病情加重，首先应考虑颅内出血。脑室、脑池及其附近手术或颅后窝手术，直接或间接影响脑脊液循环，可发生脑积水，使病人术后颅内压增高症状逐渐加重。

实验室检查

腰椎穿刺

脑压常偏高，脑脊液中蛋白、细胞数均不同程度增高。如肿瘤侵及血管引起出血时，脑脊液常为血性。

诊断要点

继发性颅内黑色素瘤多能在术前作出诊断，这主要是因为皮肤上的黑色素瘤易被发现。而原发性黑色素瘤由于临床表现无特征性，且症状、体征弥散，诊断十分困难。

Willis提出诊断原发性黑色素瘤的三个基本条件：

1、皮肤及眼球未发现有黑色素瘤。

2、上述部位以前未作过黑色素瘤切除术。

3、内脏无黑色素瘤转移。

对蛛网膜下腔出血的病人，腰穿检查如能发现黑色素瘤细胞，即可明确诊断。

鉴别诊断

1、颅内胶质瘤

与颅内黑色素瘤在临床上相似，极易误诊。CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带。在MRI扫描中，病变呈均匀的短T₁和短T₂信号为黑色素瘤的特征性表现。

2、脑血管病及自发性蛛网膜下腔出血

部分颅内黑色素瘤由于生长迅速，发生瘤卒中性出血。肿瘤组织也可侵及脑表面血管导致蛛网膜下腔出血。CT及MRI扫描可以鉴别。儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管畸形外，还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。

治疗

（一）治疗

颅内黑色素瘤临床上以手术切除肿瘤为首选方法。对有明显颅内压增高而CT或MRI有占位效应者，应该手术治疗，必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护，以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室，以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显，但颅内压增高症状严重，脑室扩大者，可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压，但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域，以防脑室或腹腔种植转移。近年来，采用手术切除肿瘤后配合放疗和化疗方法，对延长病人生命起到了积极作用。近年来有人采用免疫治疗亦取得了可喜的结果。

（二）预后

黑色素瘤对放疗、化疗均不敏感，目前多提倡综合治疗，但预后仍很差，生存期多不超过1年。

日常护理

1、注意休息，避免情绪激动和剧烈运动。

2、合理饮食，多食蔬菜、水果，保持大便通畅。

3、遵医嘱按时、按量服用药物，不可随意减量或停药。

4、注意安全，不要单独外出或锁门洗澡，以免发生意外时影响抢救。

5、做好病情监测，遵医嘱进行复查，不适随诊。

防治措施