脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的20%左右，原发的胶质瘤约占80%，最常见的是室管膜细胞瘤和星形细胞瘤，少见的有神经节胶质瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤亚型（如室管膜下瘤、黏液乳头型室管膜瘤）。血管母细胞瘤占3%～8%，神经鞘瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤约占8%，转移瘤近年来比例有逐步增加的趋势。

流行病学

脊髓髓内肿瘤大约占中枢神经系统肿瘤的2%～8.5%，占成人原发性硬脊膜内肿瘤的15%。在儿童时期，髓内肿瘤占了全部脊髓肿瘤的35%。脊髓髓内肿瘤可发生于任何年龄段，好发于青壮年。但大于60岁的患者较少见。男性与女性的发病率相等。肿瘤可生长在从颈延髓联合点至脊髓圆锥的任何一个节段。

室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤，其次是星形细胞瘤和血管网状细胞瘤。星形细胞瘤好发于儿童。其他髓内肿瘤包括海绵状血管瘤、淋巴瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、转移瘤等。少突神经胶质瘤、神经节神经胶质瘤、黑色素瘤、脊膜瘤和神经鞘瘤也可见于鞘内，但比较罕见。

临床类型和分类

1、星形细胞瘤（非恶性）：30%（脊髓除终丝外最常见的髓内肿瘤）。

2、室管膜瘤：30%。

3、其他：30%。

（1）恶性胶质母细胞瘤。

（2）皮样囊肿。

（3）表皮样囊肿（包括由腰穿导致的医源性囊肿）。

（4）畸胎瘤。

（5）血管母细胞瘤。

（6）血管瘤。

（7）神经细胞瘤（髓内极罕见）。

（8）极罕见肿瘤。

①原发性淋巴瘤。

②少枝胶质细胞瘤。

③胆脂瘤。

④副神经节瘤。

⑤原发脊髓胚胎肿瘤。

⑥毛状黏液样星形细胞瘤。

⑦转移。

病因与发病机制

1、室管膜瘤

肿瘤多起源于中央管成终丝室管膜。

2、星形细胞瘤

肿瘤起源于脊髓白质的胶质细胞。

3、血管母细胞瘤

血管母细胞瘤为良性肿瘤，是起源于血管上皮细胞的良性肿瘤，复旦大学附属华山医院神经外科数据资料显示，19%的患者合并有Hipple-Lindau综合征。

4、脂肪瘤

这类脂肪瘤不是真正的肿瘤，而被认为是错构瘤，仅在儿童生长或成人发胖时膨胀。

5、神经鞘瘤

发生病变的神经膜细胞的来源有几种假说

（1）胚胎发育中异位至脊髓的神经膜细胞。

（2）脊髓动脉壁上神经纤维的神经膜细胞。

（3）髓内异位神经纤维鞘上的神经膜细胞。

（4）软管膜下脊神经后根上神经膜细胞。

（5）神经外胚层起源的软脊膜细胞转变成神经膜细胞。

症状

1、病史

脊髓内肿瘤的临床特点多样，且大多进展慢，病程个体差异大，可达6个月～5年，少数高度恶性肿瘤或转移瘤病程仅几周或数月。

2、首发症状

首发症状以疼痛最多见，引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，或侵及后角细胞，或因脊髓局部缺血肿胀。疼痛可为单侧，通常无放射痛，虽较明显，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。

首发症状中运动功能障碍者约占1/5，除疼痛外其他形式的感觉异常者亦接近1/5，但以括约肌功能紊乱为首发症状者不多见。

3、症状和体征

患者来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍，同时表现有疼痛症状者达85%，肢体麻木或束带感者43%，尿潴留或尿失禁者为52%，大便秘结者为18%。体征方面超过半数有不同程度的截瘫，另一部分患者虽未发生瘫痪，但也有明显的锥体束征。有较明显肌萎缩者约占1/3。

并发症

髓内肿瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：

1、硬脊膜外血肿?

椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。

2、脊髓水肿?

常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。

3、脑脊液漏?

多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。

4、切口感染、裂开?

一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

实验室检查

1、脑脊液细胞数?

一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正常，称谓蛋白细胞分离。

2、Queckenstedt试验?

脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下腔完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，压颈试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。

诊断要点

除详细询问病史和反复核实存在的体征以外，还应予必要的辅助性检查。MRI对诊断最有价值，脊柱X线平片、腰椎穿刺脑脊液动力学试验和脑脊液蛋白定量，以及脊髓CT用于鉴别诊断时选用。

鉴别诊断

1、脊髓蛛网膜炎?

此病主要表现：病程长，病前多有感染发热或外伤等病史。病情可有起伏，症状可有缓解。大都有较广泛的根性疼痛但多不严重。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定，且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查：细菌数轻度升高，蛋白多增高。X线平片正常，脊髓造影时造影剂呈珠状分散，多无明显梗阻面，借此可和脊髓肿瘤相区别。

2、脊椎结核?

常伴有其他部位结核或既往有肺结核病史。检查脊柱多有后突畸形。X线平片可见脊柱有破坏椎间隙变窄或消失有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。可以和脊髓肿瘤相鉴别。

3、横贯性脊髓炎?

本病多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有发热等先驱症状。发病后几天以内就可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多，腰椎穿刺压颈试验多不梗阻，故和脊髓肿瘤容易区别。

4、硬脊膜外脓肿?

起病多急促或亚急性，多有化脓感染的病史。疼痛为突发性持续性剧疼。可有发热、血象白细胞增多、血沉快等表现。病变部位棘突有明显的压疼。病痛发展迅速，短时间内可出现脊髓休克。但慢性硬脊膜外脓肿和脊髓肿瘤往往不易区别。脑脊液细胞数和蛋白均增加。如果脓肿位于腰段，腰椎穿刺可能有脓液流出。病变常在椎管内扩展累及节段较长。

5、椎间盘突出?

特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤很相似，早期出现根痛逐渐出现脊髓受压症状。和脊髓肿瘤鉴别以下几点：

（1）椎间盘脱出多有脊椎外伤的病史。

（2）颈部椎间盘脱出多发生在颈5～6，腰部椎间盘脱出多发生在腰4～5或腰5骶1，行牵引症状可缓解。

（3）脑脊液检查，蛋白多正常或轻度增加，X线平片可见有椎体间隙变窄。

6、颈椎病?

为退行性病变多发生在中老年人，早期症状多为一侧上肢麻痛无力，颈痛且活动受限，少数脊髓型颈椎病症慎重排除，一般经牵引症状可缓解，X线平片可见颈椎增生及椎间隙变窄，易与脊髓肿瘤鉴别。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

早在1911年就有成功切除脊髓髓内肿瘤的报道，但早期的手术主要局限于肿瘤活检和姑息性椎板切除减压术。随着显微外科技术和影像学的快速发展，脊髓髓内肿瘤的定位、定性诊断更准确，髓内肿瘤的手术成功切除率和预后有了明显提高。因此，脊髓髓内肿瘤，即使是颈髓髓内肿瘤，宜行积极的手术治疗，手术宜尽早施行。对于低度恶性胶质瘤，以及血管母细胞和神经鞘瘤等良性髓内肿瘤，应力争做全肿瘤切除；对于脂肪瘤，手术目的以减轻脊髓受压和改善脊髓功能为主，故肿瘤切除严格限于“瘤内”。

（1）手术操作技术

脊髓髓内肿瘤手术技术最为重要的是，需在离断肿瘤的主要血供后，严格沿正确的界面分离，切除肿瘤。具体手术方法随不同的病理类型而异。

（2）术中注意事项

为提高肿瘤全切除率和患者生存质量，除了掌握上述技术外，还需注意以下事项。

①脊髓后正中静脉妨碍手术时，可予电凝后切开脊髓，暴露肿瘤。

②个别胶质瘤患者，首先探查部位的肿瘤边界可能不甚清楚，此时不要轻易放弃肿瘤切除，而应增加脊髓切开探查的范围或做多点检查，待探明肿瘤分界清楚的区域后，再向分界不甚清楚的区域分离，以增加全肿瘤切除的可能。

③少数胶质瘤可能呈多中心生长，在两部分肿瘤团块间可能存在有功能脊髓组织，切瘤时应注意保护。

④少数偏中心生长的髓内胶质瘤，可造成脊髓旋转移位，使脊髓后正中沟偏离中线，此时需参考双侧脊神经后根进入带及脊髓后正中静脉等结构，仔细辨认脊髓后正中沟，以在正确的脊髓后正中部切开脊髓。

⑤髓内肿瘤长至髓外，或肿瘤位于圆锥、马尾时，脊神经可受压变扁，紧贴于肿瘤表面，酷似肿瘤包膜，少数马尾神经甚至可穿越肿瘤，故均需加以仔细辨认，防止误伤。

⑥切除侵犯延髓的颈髓内肿瘤时，应先切除颈髓内肿瘤，再牵开小脑半球，必要时切开小脑下蚓部，沿正确的肿瘤界面向头端分离，切开延髓后正中沟，再显露并切除肿瘤的延髓部分。

⑦切除伴发低位脊髓的圆锥内肿瘤时，可同时离断终丝，以松解对脊髓的牵拉。

⑧肿瘤发生囊变时，含有肿瘤细胞的囊壁，也应予以切除，沿正确的界面，电凝皱缩肿瘤囊壁，使其与软脊膜和变薄的脊髓组织分离，便能顺利切除整个肿瘤。

⑨切除复发性肿瘤，多难以形成理想的分离界面时，故以解除脊髓压迫、缓解临床症状为主，不宜强求全肿瘤切除。

⑩分离切除腹侧肿瘤时，应避免损伤脊髓前动脉。

?髓内肿瘤继发的脊髓空洞和延髓空洞，在肿瘤全切除后会自行缩小或消失，不必切除或另行空洞分流术。不必要的空洞切除会增加延髓、脊髓损伤。

?术中应用诱发电位监护，有助于避免损伤有功能的脊髓组织。

?如果肿瘤全切除后脊髓仍然明显膨胀，术者需将脊髓轻轻牵向一侧，检查并切开引流腹侧蛛网膜下腔。

（3）术中判断肿瘤全切除的标志

肿瘤切除程度是影响预后的重要因素之一，术中提示肿瘤全切除的征象如下：

①膨隆的脊髓下陷。

②肿瘤头尾端的脊髓搏动恢复，蛛网膜下腔可清楚显示，并有脑脊液流出。

③瘤床表面光滑，呈白色或浅黄色。

④术中超声波检查有助于辨明有否肿瘤残留。

2、放疗和化疗

对于次全切除的肿瘤，近年来不主张术后早期行常规性放疗。理由是：

（1）手术切除仍是最有效手段，但放疗会造成二次手术困难。

（2）放疗的有效剂量通常超过脊髓的承受范围，小剂量放疗达不到治疗目的。

（3）放疗导致的继发性损害和肿瘤恶变可能，使得放疗弊大于利。

因此，建议患者术后定期复查MRI，监测肿瘤的复发时间和生长特点，首先评估是否进行二次手术，再辅以放疗，可行小剂量分割照射，放射总剂量在40～50Gy之间。但目前放射剂量与治疗反应之间的量效关系尚无可靠证据，应谨慎控制放疗指征。对于髓内高级别胶质瘤，过多的手术切除，不能延长患者的生存期，反而降低生活质量，手术主要是减压和诊断，推荐这类患者行放疗延缓肿瘤生长，提高生存期。

对于脊髓髓内胶质瘤，特别是间变性胶质瘤或胶质母细胞瘤，目前没有有效的化疗方案，推荐应用替莫唑胺，使用剂量和疗程同颅内胶质瘤的化疗方案。

（二）预后

脊髓髓内肿瘤的预后取决于

1、肿瘤的性质与部位。

2、术前神经系统的功能状态。

3、治疗方法的选择。

4、患者的一般情况。

5、术后护理与康复措施等。

日常护理

1、心理护理

根据病人的心理状态采取不同的措施。在震惊否认期，应鼓励家属多给病人感情上的支持和生活上的照顾，使之有安全感，并适时地向病人吐露真相。在愤怒期，应引导病人表达内心感受，纠正其感知错误，也可请其他病友介绍成功治疗的经验，引导病人正视现实。在磋商期，应及时对病人进行劝导，尊重病人的要求。在抑郁期，应安排家属多陪伴病人，防止意外事件发生。在接收期，应尊重病人的意愿，尽量满足其各方面的需求，最大限度地提高生活质量。

2、营养支持

指导病人摄取高蛋白、高纤维素、高热量、易消化的饮食，多饮水，多吃水果，少量多餐。必要时遵医嘱给与肠内或肠外营养。

3、疼痛护理

对疼痛较轻者，可通过安置舒适体位，分散注意力如读书、看报、听音乐等来减轻疼痛。对疼痛严重者，遵医嘱按三级止痛方案给予镇痛药物。一般应遵守口服、按时、按阶梯、剂量个体化的基本原则。必要时，也可采用病人自控镇痛法。

4、化疗病人的护理

（1）化疗的实施

给病人讲解化疗的基本知识，使其能配合治疗。创造舒适环境，保证病人充分休息，适当活动。药物应现用现配，有些药物需避光。用后的注射器和空药瓶应单独处理。

（2）化疗副作用的观察和护理

①骨髓抑制：是最严重的化疗反应。应观察有无贫血、出血及感染征象，每周查血常规1～2次。白细胞低于3.5×10⁹/L时，应遵医嘱停药或减量，可给予升白细胞药物。白细胞低于1.0×10⁹/L时，应实施保护性隔离或将病人置于层流室。血小板低于80×10⁹/L时，应避免肌内注射，并指导病人做好自身防护，如使用软毛牙刷刷牙；血小板低于50×10⁹/L时，应要求病人绝对卧床休息，限制活动，以预防出血。同时，做好病室空气消毒、减少探视，以预防院内感染。白细胞低于3×10⁹/L，血小板低于80×10⁹/L时需暂停治疗。

②消化道反应：观察有无口腔黏膜损害及胃肠道不适症状。嘱病人进食清淡易消化饮食，忌辛辣、油腻等刺激性食物，忌烟酒。对口腔黏膜损害者，给予漱口液于睡前和三餐后漱口，若影响进食可提供吸管吸食流质；对恶心、呕吐者或腹泻者，遵医嘱给予止吐剂或输液治疗，并做好肛周清洁护理。

③脱发：告知病人化疗停止后头发会重新生长，对严重脱发者可协助其选择和佩戴假发。

④免疫功能降低：观察病人有无细菌或真菌感染征象，遵医嘱给予提高免疫力的药物，如免疫球蛋白。

⑤静脉炎和局部组织坏死：若为静脉给药，应将药物用适当的溶媒稀释至规定浓度，合理安排给药顺序，按操作规程给药。有计划地两臂交替、由远及近穿刺静脉。妥善固定穿刺针头，以防针头滑脱导致药液外渗和皮下组织坏死。若药物刺激性强、作用时间长，而病人的外周血管条件差，可行深静脉置管化疗。一旦发生外渗及时停药。

5、放疗病人的护理

（1）放疗的实施

放疗是在放疗科由专门人员通过专门设备来实施的，应给病人讲解放疗的基本知识，使其能配合治疗。

（2）放疗副作用的观察和护理

①骨髓抑制、消化道反应、脱发：同化疗病人的护理。

②皮肤黏膜改变：表现为放射性皮肤炎症反应。保持照射野皮肤的清洁、干燥，指导病人穿着宽松、柔软、吸湿性强的棉质内衣。避免冷、热刺激及阳光直射，忌用肥皂清洁和粗毛巾搓擦，沐浴后局部可用软毛巾吸干。若有脱屑和瘙痒忌自行撕脱、搔抓或用乙醇、碘酒涂擦，应让其自然脱落，必要时遵医嘱使用止痒剂，一旦撕破难以愈合。

③放射性器官炎症：肺、食管、肠道、膀胱、脊髓等接受放疗后可出现放射性炎症，表现为干咳、吞咽困难、便血和腹泻、血尿、肢体无力或瘫痪等。放疗期间加强对照射器官功能状态的观察，一旦出现上述症状及时报告医生处理。

6、手术病人的护理

参见围术期病人的护理。但应注意：

（1）手术前，备皮、灌肠、插胃管等操作应轻柔仔细，防止刺激相应部位的肿瘤而引起瘤细胞扩散。

（2）手术中，应遵守无瘤原则，提供电刀切割、电凝止血，妥善保存肿瘤标本，提供化疗药物冲洗创腔。

（3）手术后，应注意器官功能障碍、身体形象改变和手术后并发症的护理。

防治措施