Lemierre综合征(LS)又称咽峡后脓毒症,或人坏死杆菌病,是继发于急性口咽感染的一种少见但有潜在致命危险的并发症,表现为感染性栓塞性颈内静脉炎(SJVT)及局
典型LS多见于平素体健的青少年,作为少见病,LS年发病率约为(0.8~2.3)/100万人口,可累及各年龄组,好发年龄10~35岁,男女比例为2:1。抗生素问世前,LS病死率高达90%。随着抗生素的普及,尤其是覆盖厌氧菌的广谱抗生素的应用,LS病死率下降至6%~20%。
(一)病因
最常继发于急性口咽感染,尤其是化脓性扁桃体炎。少数继发于拔牙及颌面部急性感染、外伤。对于儿童,中耳炎、乳突炎也是重要诱因。对于老年人,除上呼吸道感染外,也常继发于口咽、鼻旁窦的恶性肿瘤。
(二)发病机制
LS最常见的致病菌为坏死梭菌,占81.7%,A组、B组溶血性链球菌、产脓链球菌等需氧菌也可独立致病,占5.5%,而坏死梭菌与其他细菌合并感染占10.1%。12.8%的LS血及其他分泌物培养为阴性。
LS是由于口咽部定植菌,在口咽急性感染等导致宿主局部免疫防御功能下降的情况下,通过受损黏膜屏障,经咽旁间隙局部蔓延或由淋巴循环、扁桃体静脉系统侵入颈内静脉,形成SJVT。致病菌或菌栓进入血流形成脓毒败血症,通过循环系统播散形成转移性脓肿。
菌栓经上腔静脉、右心房、肺动脉,首先进入肺循环,因此,LS最常表现为肺部脓毒性栓塞,占79.8%,常继发肺脓肿,肺炎旁胸腔积液、脓胸。致病菌经肺毛细血管、肺静脉进入左心房,随体循环播散至全身,可引起关节炎、皮肤、软组织脓肿、化脓性骨髓炎、肝、肾脓肿、细菌性脑膜炎、脑脓肿等多部位感染。如果致病菌毒力强、菌量大或诊断治疗不及时,LS可发展为严重脓毒症、感染性休克、急性呼吸窘迫综合征。
由于颈部、胸部解剖结构、重力、呼吸及胸腔负压等多种因素的作用,口咽腔隙、颌面部、颈部感染及深部脓肿,除侵犯邻近的颈静脉导致SJVT外,还可直接通过咽、颈部的结缔组织间隙,沿颈动脉鞘或颈深筋膜,经胸骨下间隙下行播散,发生下行性坏死性纵隔炎,形成纵隔脓肿、脓胸、化脓性心包炎。
1、LS通常以咽痛、发热为前驱症状,上呼吸道感染发生一周内再次出现38.5℃以上的持续发热等急性毒性症状,这些症状往往在原发口咽感染症状缓解后再次出现。
2、患者出现单侧颈部的红、肿、热、痛伴随淋巴结肿大,尤其是与胸锁乳突肌走行方向一致的、触痛阳性的条索状血管肿胀、表皮充血,是SJVT的典型体征,是LS的警示性体征。
3、SJWT所释放的菌栓,首先进入肺循环,导致肺部脓毒性栓塞。患者常诉胸部刺痛、咳嗽、脓痰、痰中带血或咯血,严重时出现急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征,表现为呼吸困难、低氧血症、急性呼吸衰竭。
4、发生下行性坏死性纵隔炎的患者,除胸痛、咳嗽、气促症状外,由于口咽、咽旁间隙感染,常诉吞咽困难,感染严重时可因吞咽疼痛而无法进食。
5、LS常见感染部位还包括骨、关节、肝、脾、肾、皮肤、肌肉以及中枢神经系统,相应出现关节肿痛、肢体运动障碍、腹痛、黄疸、肝脾肿大、膀胱刺激征、皮肤疖肿、深部软组织脓肿或神志、意识障碍、脑膜刺激征等多种症状及体征。
LS可合并合并纵隔炎、纵隔脓肿。
1、血液检查
血沉增快、C反应蛋白增高,但无特异性。白细胞总数、中性粒细胞总数与比例升高,核左移,溶血性贫血、血小板减少、凝血障碍以及高胆红素血症,转氨酶增高。
2、血培养
尽管坏死梭菌血培养阳性率仅33%,但血培养是LS重要的诊断指标。通常发病2~7日内可见坏死梭菌生长。
根据LS的病理生理和临床特征,目前仍沿用1989年Sinave诊断标准:①口咽原发感染;②脓毒败血症;③SJVT的临床或影像学表现;④至少一处远处化脓灶。如临床表现典型、影像学证实颈静脉栓塞但血培养阴性的病例,也可诊断LS。
主要与传染性单核细胞增多症和血行播散性金黄色葡萄球菌肺脓肿相鉴别。
1、抗生素治疗
LS主要致病菌为坏死梭菌,可能合并革兰阴性杆菌感染,选用抗生素首先必须覆盖厌氧菌,如青霉素等β内酰胺类抗生素以及克林霉素或甲硝唑。推荐在对症、支持治疗基础上,选用两类抗生素早期、足量、联用。近年发现41%的坏死梭菌可产生β内酰胺酶对青霉素耐药,因此推荐使用加入酶抑制剂的β内酰胺类抗生素。疗程需适当延长,通常推荐静脉输注抗生素2~3周,症状改善后序贯口服β内酰胺类抗生素4周。坏死梭菌对喹喏酮、氨基糖苷类抗生素天然耐药,对大环内酯、四环素类敏感性差,应避免使用。
2、手术切开引流
深部软组织脓肿、纵隔脓肿、脓胸,推荐手术切开引流、清除坏死组织。
3、低分子肝素治疗
低分子肝素可促进菌栓溶解,有利于改善症状、缩短病程,改善预后,因其导致严重出血促进感染播散的风险,目前仍存在争议。
1、心理护理
家属要多关心患者,及时给予安慰,平复患者焦虑、紧张等不良情绪,鼓励患者正确面对疾病,使其对疾病的康复充满信心,以乐观的心态,积极配合医疗与护理。
2、用药护理
遵循医嘱,定时、定量用药,严禁擅自调整药物用量,了解药物的用法、疗程及不良反应,一旦出现药物副作用,要及时告知医生进行药物调整,以防影响治疗效果。
3、饮食护理
注意加强营养,给予高热量、高蛋白、高维生素的清淡、易消化饮食,多吃新鲜水果蔬菜,忌食辛辣刺激性食物,禁烟酒保持大便通畅。适当多饮水,可湿化呼吸道,缓解不适症状。
4、生活管理
(1)营造良好、安全、舒适、安静、放松的生活环境,定期通风,保持适宜的温、湿度;
(2)注意卧床休息,保证规律作息,保证充足睡眠;
(3)注意个人卫生,保持皮肤清洁、干燥防止破损,饭后漱口,保持口轻清洁;
(4)根据气温变化及时添减衣物,防止受寒感冒,加重病情;
(5)症状较轻或病情缓解患者,可适当增加活动、锻炼,有助于增强体质,提高机体免疫力。
5、病情监测
本病具有一定危险性,病情严重时可能会导致严重不良后果,因此要严密监测患者的生命体征,如意识、体温、血压、呼吸、脉搏、心率等,一旦出现患者呼吸困难、神志不清,高热不退等表现时,要及时就医进行治疗。
6、复诊须知
遵循医嘱定期复查,如有不适及时就医诊治。
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