流行病学

髓周动静脉瘘（PMAVF）是脊髓动静脉畸形（SAVM）的一种特殊类型，是脊髓动脉向静脉的直接分流，好发于青中年。其瘘口位于硬脊膜内脊髓外。它好发于脊髓圆锥部，占SAVM的19%。1977年Djindjian等首先描述了这种脊髓血管畸形。

临床类型和分类

根据脊髓血管造影分为三型：

1、Ⅰ型

纤细的供血动脉和引流静脉之间仅有一个小瘘口，血流速度缓慢，常见在马尾部，引流静脉轻度扩张，行走迂曲，常可上升至颈胸段。较小的病变脊髓造影时往往被忽略。

2、Ⅱ型

有多根供血动脉，ASA可迂回扩张，瘘口处血流速度较快，静脉端可有静脉球样扩张，引流静脉也有迂曲扩张。

3、Ⅲ型

瘘口往往很大，流速极快，有多支供血动脉，引流静脉呈瘤样扩张。

病因与发病机制

（一）病因

髓周动静脉瘘的病因尚未完全明确，Gueguen和BarrowDL的研究表明髓周动静脉瘘与外伤和手术损伤有关；Daniel同时在另外一项调查中得出髓周动静脉瘘的形成与先天发育异常也有关。是由脊髓前动脉（ASA）或脊髓后动脉（PSA）与脊髓表面静脉之间直接交通所致。

（二）发病机制

1、椎管内静脉高压。

2、脊髓血液“盗流”。

3、畸形血管团破裂出血。

4、髓周巨大静脉球压迫。

症状

主要症状为不对称性根-脊髓综合征。可无明显蛛网膜下腔出血史。病程进展7～9年可能发生截瘫。

并发症

实验室检查

诊断要点

与其他脊髓血管畸形疾病相似，无特异性，主要靠血管造影（DSA）诊断。

鉴别诊断

主要是与脊髓动静脉畸形（SAVM）和硬脊膜动静脉瘘（SDAVE）鉴别。

1、与SAMM的区别

本病不存在畸形血管团。

2、与SDAVE的区别

本病可由多根或单根供血动脉（主要ASA、PSA直接供血），瘘口多个或单个，瘘口一般位于脊髓表面，流量差异大，常伴有静脉瘤样扩张；而SDAVF绝大多数是由单根RA供血或其分支供血，单一瘘口，瘘口位于神经根附近的硬膜，流量低，一般不伴有静脉瘤样扩张等。

治疗

（一）治疗

治疗的目的是闭塞瘘口，动、静脉都应保留。否则会加重髓内循环缓慢的现象。

手术仅适合于可能辨认清楚而又能达到的Ⅰ型及部分Ⅱ型病变。脊髓前动脉的硬脊膜下髓周动静脉瘘则难以手术，即使病变位于脊髓后方，但因为血管多而复杂，手术亦非易事，需要在血管造影的指导下给予辨认手术夹闭。

瘘口很小的病例（如Ⅰ型）主要应用固体栓子（干燥硬膜、微球）很小心的栓塞。必须保留脊髓动脉的畅通。由于血流动力学的改变而致进行性神经功能障碍的病人，症状可能因此得到改善。

供血动脉和瘘口均粗大的病例，如Ⅲ型或部分Ⅱ型，可用球囊或微弹簧栓塞。

（二）预后

I型效果最好；脊髓功能损伤较小的患者神经功能恢复较好。对于高流量瘘口或多痿口（Ⅲ型），无论是栓塞还是手术或联合治疗，均十分困难，疗效也不佳。

日常护理

1、术后遵医嘱定期换药，保持伤口清洁，防止感染。

2、注意休息，防寒保暖，预防感冒。

防治措施