硬膜内髓外肿瘤是脊柱脊髓第二常见肿瘤。原发性髓外肿瘤主要起源于神经根的神经鞘膜或脊膜。因此，神经鞘瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤和副神经节细胞瘤是常见的髓外脊髓肿瘤。绝大数髓外肿瘤为良性，但它们通常引起显著的神经功能障碍。髓外神经鞘瘤可分为雪旺细胞瘤和神经纤维瘤两大类。雪旺细胞的主要组成是分化异常的雪旺氏细胞，一般起源于外周神经的鞘膜。神经纤维瘤由分化异常的雪旺氏细胞、神经周围组织样细胞、纤维母细胞等成分组成。神经纤维瘤内穿插外周神经纤维或浸润生长于神经外周，与神经纤维连接紧密。恶性神经鞘瘤罕见，约占其发病的1％～3％。脊柱脊髓神经鞘瘤多起源于脊髓背侧神经根，所以该病以脊髓背侧多发。颈段的神经鞘瘤多通过椎间孔与椎管内外沟通生长，这与胸腰段的神经鞘瘤有所不同。这一特性决定颈段神经鞘瘤在神经根硬膜处的肿瘤实体较为短小，而硬膜外的肿瘤明显较大。神经鞘瘤浸润脊髓实质的病例亦有报道，多起源于神经根部，向髓内生长。脊膜瘤亦是硬膜内髓外常见良性肿瘤，目前认为脊膜瘤是来源于异常分化的蛛网膜帽状细胞，脊膜瘤实体多坚硬，有明显边界，呈扁平状或斑块样生长。

流行病学

最常见的硬膜内髓外肿瘤是神经鞘瘤，占脊柱脊髓肿瘤的30～40％。男性发病率略高于女性，各年龄段均可发病，以50～70岁年龄段多见。

脊膜瘤亦是硬膜内髓外常见良性肿瘤，约占脊髓肿瘤的20％。男女发病率约为1∶3。以40～60岁年龄组人群多见。该病多为良性病变，间变性及恶性脊膜瘤罕见。颈段及颈胸段脊膜瘤的发病率低于胸段，但明显高于腰骶部的发病率。约50％的脊膜瘤位于脊髓两侧，约25％的病例位于脊髓背侧。尽管多数脊膜瘤位于硬膜内生长，仍有10％的病例位于硬膜外或向硬膜外浸润生长。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

具体病因不详。

（二）发病机制

脊髓及其发出的神经根位于骨性椎管中，当神经鞘膜发生肿瘤时，首先引起所在神经根生物电活动的异常，出现刺激性疼痛或感觉异常，或特定神经支配区域的肌肉无力、肌肉萎缩。随肿瘤体积的增大，脊髓及神经根逐渐出现受压（移位）、破坏和供血障碍。在此过程中，开始时机体有一定程度的代偿能力，可借助椎管内脂肪组织减少，椎板、椎弓根和椎体变薄使椎管扩大，脊髓受压减轻；或通过侧支循环的建立来获得足够的血液供应和充分的静脉引流；肿瘤邻近神经根可因受压蛛网膜粘连等原因而受到推移或牵拉；脊髓本身也可因受压而变细、移位，但严重时受压局部凹陷明显，并出现轻度充血水肿、蛛网膜粘连，故早期主要表现为可逆性的功能性改变，压迫解除后功能可恢复。至晚期，出现脊髓和神经根变性等结构性破坏，以及严重的血液循环障碍，导致脊髓淤血、水肿、变性和软化，其所引起的缺失症状成为不可逆性，即使肿瘤切除也不可恢复。因此，机械性压迫引起的症状持续时间越短、完全性功能障碍时间越短，解除压迫后功能恢复也就越快、越完全。另外，脊髓内不同组织成分对压力和缺血的耐受程度不同，一般而言白质的耐受性比灰质差，白质中粗纤维的传导束对压迫的耐受性比细纤维差，具体表现为当脊髓受压时触觉和本体觉比痛觉、温度觉出现症状早，解除压迫后恢复快、完全。运动传导纤维较粗，对压迫和血供影响耐受差，通常运动障碍比感觉障碍先出现；供血障碍作用较慢，恢复血供后功能恢复较快。

症状

多为慢性起病，病程较长；偶见因肿瘤囊变或出血而急性起病或病情突然加剧者。

1、感觉障碍

系神经根刺激以及脊髓压迫或破坏所致。临床多以根痛首发起病，疼痛性质可为钝痛、锐痛或反射痛。疼痛部位比较固定，可累及一根或多根神经根，基本局限于受累神经根分布的区域。可以作为髓外肿瘤的定位症状。部分患者疼痛与体位关系密切，历时短暂，由数秒到数分钟不等，多与神经在特定的位置受牵拉和推移加重有关，少数患者平卧时疼痛明显，以致有患者夜间难以入睡、呈强迫坐位。咳嗽、打喷嚏、大便等使胸、腹腔压力突然增加的动作可引起疼痛加剧，出现剧烈的锐痛、切割痛，或撕裂样疼痛。部分患者表现为感觉异常和障碍，如发麻、酸胀感、阴冷感、蚁走感，以及痛觉、触觉和温度觉减退或消失，尚有部分病例出现感觉性共济失调，行走时有踏絮感。感觉障碍一般呈向心性，多从肢体远端向近端发展。

2、运动障碍

早期因为神经根痛，可以出现局部肌肉或肌群的活动受限。随病情进展，患者可渐出现根性的运动功能障碍，表现为特定肌肉或肌群的无力、瘫痪。肿瘤体积长大对脊髓产生推压，脊髓向对侧侧方或旋转移位，患者出现同侧病变平面以下的上运动神经元性瘫痪，病理征阳性。典型病例可出现脊髓半切综合征，表现为病变同侧损伤平面以下的上运动神经元性瘫痪、深感觉减退或消失，病变对侧损伤平面以下痛、温觉感觉障碍，同侧巴氏征阳性。当肿瘤体积进一步增大时，脊髓受压严重可以表现为截瘫。

3、自主神经障碍

主要为括约肌功能障碍，表现为尿潴留、排尿不尽或尿失禁，大便秘结、排便费力、排便间隔时间延长；部分患者出现泌汗不能，皮肤、指（趾）甲营养障碍以及血管舒缩运动障碍，表现为皮肤初期潮红发热，后期发绀、变冷。颈部病变累及交感神经通路或睫状脊髓中枢时可出现Hornor征，表现为病变侧瞳孔缩小，眼裂变小、眼球内陷，面部无汗等。

并发症

实验室检查

1、脑脊液动力学试验和脑脊液蛋白质定量

脑脊液动力学检查多提示有不同程度的椎管梗阻。胸椎管腔较颈段、腰段狭小，故可以较早引起完全阻塞。

2、脑脊液蛋白质定量

脑脊液蛋白质定量常常增高。阻塞越完全、时间越长、平面越低，脑脊液蛋白质含量越高。

诊断要点

通过病史、体检以及MRI检查，多可以得出明确诊断。髓内肿瘤感觉症状相对较轻，如神经根痛比髓外肿瘤而言相对轻、容易忍受，且症状多自上而下发展，可有感觉分离；可有较明显的肌肉萎缩、肌束震顿；大小便功能障碍出现相对早。MRI可明确诊断。

鉴别诊断

1、椎间盘突出症

多发生于中下颈段与下腰段，壮年男性多见，常与外伤或负重起立有关。部分患者表现为一侧的坐骨神经痛，脊椎有侧弯，腰椎前屈消失；部分患者表现为会阴感觉不适成异常，以及大小便障碍，相间隙变窄。CT和MRI可资鉴别。

2、颈椎退行性变

症状可波动，时好时坏。部分患者会有反复TIA发作，且发作多与向一侧转头有关。CT和MRI可资鉴别。

3、硬膜内髓内肿瘤

硬膜内髓外肿瘤有独特的影像学表现，有利于髓内外的区分。硬膜内髓外肿瘤可压迫相应节段脊髓使其向肿瘤的对侧偏离，同侧蛛网膜下腔扩大脊膜瘤可因瘤体钙化形成而在MRI上表现为局灶不强化，与其毗邻的硬脊膜可在增强扫描时呈现硬脊膜尾征。神经鞘瘤可由于瘤体出血坏死囊变等面呈现不均匀强化。髓内病变可引起脊髓弥漫性增粗，导致相应节段脊髓周围蛛网膜下腔缩小或消失。室管膜瘤位于脊髓中央部位，常伴有头侧或尾的脊髓空洞或囊腔形成。星形细胞瘤则多为偏心性生长。

治疗

（一）治疗

如果要保留神经功能不损伤很难做到肿瘤全切除时，部分或大部分切除肿瘤依然可行。特别是多发性神经纤维瘤或哑铃型椎管内外的肿瘤，手术依然存在较大挑战。术后肿瘤复发的处理应根据肿瘤的性质及其化放疗敏感性等因素再决定具体方案。

（二）预后

绝大多数硬膜内髓外肿瘤在显微操作下操作，可以获得理想的全切除，预后良好。但一些因素如肿瘤的部位，累及脊髓的程度，依然影响到肿瘤的切除及预后。

日常护理

1、术前护理

（1）按神经外科疾病一般护理常规。

（2）加强心理护理，增强病人战胜疾病的信心。

（3）四肢瘫痪或高位截瘫者，应保持呼吸道通畅，必要时给氧气吸入，床边备急救物品。

（4）对排尿困难者，给保留导尿，每日行膀胱冲洗。

（5）保持排便通畅。

（6）瘫痪肢体置功能位，以免引起畸形，并做被动运动。

（7）术前晚口服缓泻药或灌肠，并给予镇静催眠药。

2、术后护理

（1）按神经外科术后护理常规。

（2）体位：卧硬板床，每2小时翻身1次，使用轴线翻身（翻身时保持头、颈和脊柱在同一直线上，不得扭曲）方法。

（3）饮食：禁食6小时后给予高蛋白质、高热量、高维生素饮食。

（4）保持呼吸道通畅：颈部手术应注意呼吸情况，床边备急救物品，必要时行气管切开术。鼓励病人咳嗽，帮助拍背，防止发生肺炎。

（5）肢体功能锻炼：在病情允许下，尽早指导并协助病人进行功能锻炼，促进肢体功能恢复。

（6）保留导尿管者按保留导尿护理；保持排便通畅。

（7）截瘫应按照截瘫病人一般护理常规进行护理。

防治措施