垂体无分泌功能细胞腺瘤（nonsecretingpituitaryadenoma），以往称垂体嫌色细胞瘤，占垂体腺瘤的20%～35%，因缺乏血浆激素水平而临床症状不显著。但免疫细胞化学和电镜形态学研究，瘤内尚可观察到分泌颗粒，可发现FSH/LH、AC-TH，α-亚单位，还可同时存在β-LH、β-FSH、β-TSH。在细胞培养研究中，证实瘤细胞可分泌激素，用特殊的寡核苷酸cDNAs杂交技术，可产生α-亚单位，β-亚单位等。由于可测定特殊糖蛋白亚单位，有人假设无功能性垂体腺瘤可能是特殊糖蛋白肿瘤。

流行病学

有功能的分泌性垂体腺瘤多见于年轻人，而无功能腺瘤多见于中老年人和绝经后女性，在儿童则不常见，仅占儿童所有颅内肿瘤的2%左右。

临床类型和分类

病因与发病机制

尚不清楚。近年来发病机理研究，无分泌功能细胞腺瘤进行克隆分析，发现单细胞体突变，是源于单克隆。

症状

无分泌功能细胞腺瘤生长缓慢，又不产生内分泌症状，往往到肿瘤长大，压迫视交叉和垂体组织或侵蚀邻近结构，出现头痛、视力减退、视野缺损、颅神经麻痹和垂体功能低下时才被确诊。一般依次先后出现性腺、甲状腺和肾上腺功能低减或混合性的症状体征。大腺瘤伴血浆PRL轻度升高（＜1OOng/L）多系垂体柄受压，而不是PRL腺瘤。

并发症

实验室检查

内分泌学检查：术前应做垂体功能和靶腺功能检查。测定血浆PRL，GH或/和IGF1，LH，FSH，TSH和a-亚单位。如有条件可测定IGF1，b-LH，b-FSH亚单位。如测量T₄，皮质醇和睾丸素（男性）低下，应给予适当的激素替代治疗。

诊断要点

诊断主要依据无分泌功能细胞腺瘤的临床表现，视功能障碍及其他脑神经和脑损害，以及内分泌检查和放射学检查，典型的病例不难做出诊断。但对早期的微腺瘤，临床症状不明显，神经症状轻微，内分泌学检查不典型，又无影像学发现的病例则诊断不易，即使单有临床表现或神经症状或内分泌学或影像学改变或四种均有改变的，亦不一定是无分泌功能细胞腺瘤。所以，既要全面了解病情作多方面的检查，获得资料，综合分析，做出诊断和鉴别诊断，确定是否有肿瘤，是不是无分泌功能细胞腺瘤，还要对肿瘤部位、性质、大小、发展方向和累及垂体周围重要结构的影响程度等进行仔细研究，以便选择治疗方案，制定治疗措施，包括手术入路的选择。

鉴别诊断

1、与蝶鞍区其他肿瘤的鉴别

（1）颅咽管瘤

颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50%呈侏儒型或矮小症。约1/3病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70%的病人鞍上或（和）鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、卵圆形或分叶状，实体肿瘤CT扫描表现为均匀的密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显示鞍上、鞍内的囊性肿物可为长T₁、T₂，也可为短T₁、T₂信号。手术时见肿瘤内为绿色液体，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤组织作病理检查，才能确定诊断。

（2）脑膜瘤

颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶骨嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多不明显，垂体内分泌激素测定正常如病程较久常致一眼或双眼失明。CT扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少有囊性。MRI显示T₁像呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但长T₂的肿瘤内常因有低信号区（斑块样的）并不均匀，这是该处血液丰富的结果。

（3）异位松果体瘤

异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一症状。青春期前病人可致发育停滞，多出现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边界清楚，内有散在钙化点，注射造影剂后高密度区明显均匀增强。MRI显示为长T₁和长T₂信号。有时手术前与垂体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病理组织切片检查才能证实诊断。

（4）脊索瘤

脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛，视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。没有内分泌激素分泌过多症状，X线颅底相可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常或低下。

（5）视神经或视交叉胶质瘤

少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视野缩小及视神经乳突水肿。来自视交叉的主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力减退、偏盲、视乳突水肿或原发性视神经萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多为正常。

（6）上皮样囊肿

为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ颅神经或第Ⅴ颅神经受侵犯的症状，垂体内分泌测定多为正常，X线颅底像可见颅底有骨质破坏，CT扫描呈低密度影像。

（7）神经鞘瘤

神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛，感觉麻灼热。

2、其他非肿瘤性疾病

（1）空泡蝶鞍综合征

分为先天性和继发性两类。先天性者系鞍膈先天性缺损或形成不全（占21.5%），68%～87%为中年经产妇，与妊娠分娩的生理性垂体体积增大有关。继发性者为垂体手术和放射线疗法后所致。一般无症状，CT扫描为蝶鞍内的低密度区，诊断关键为脑池造影CT扫描，发现造影剂进入蝶鞍的蛛网膜下腔。如有脑脊液漏及进行性视力视野障碍是手术适应证。

（2）垂体脓肿

一般为全身性疾病的垂体部位的表现，少见。多发生在应用免疫抑制剂、激素后病人。有蝶窦炎的病人易出现。可在50%的病人中找到感染源。90%病人表现为头痛，70%有蝶鞍区占位症状及内分泌低下症状。33.3%表现为脑膜炎。术后死亡率为40%。放射诊断上可见蝶鞍扩大或破坏，与肿瘤鉴别困难。使用大量抗生素如效果不好，可考虑经蝶手术引流。

（3）拉克氏囊肿

正常人的垂体前后叶之间，有13%～22%存在着直径1～5mm的小囊肿，一般认为系来自颅咽管又名Rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状，与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。很难区别。只有通过活检方能确诊。

（4）颅内动脉瘤

一般在鞍旁或鞍上，症状多突然发生，出现头痛，一侧动眼神经麻痹，鞍内动脉瘤罕见，如疑动脉瘤应做血管造影。

（5）交通性脑积水

交通性脑积水可致脑室普遍扩张，第三脑室前部扩张，伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，视力视野可有障碍，少数病人也有内分泌症状。如闭经、肥胖等，CT扫描可帮助鉴别诊断。

治疗

1、与蝶鞍区其他肿瘤的鉴别

（1）颅咽管瘤

颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50%呈侏儒型或矮小症。约1/3病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70%的病人鞍上或（和）鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、卵圆形或分叶状，实体肿瘤CT扫描表现为均匀的密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显示鞍上、鞍内的囊性肿物可为长T₁、T₂，也可为短T₁、T₂信号。手术时见肿瘤内为绿色液体，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤组织作病理检查，才能确定诊断。

（2）脑膜瘤

颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶骨嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多不明显，垂体内分泌激素测定正常如病程较久常致一眼或双眼失明。CT扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少有囊性。MRI显示T₁像呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但长T₂的肿瘤内常因有低信号区（斑块样的）并不均匀，这是该处血液丰富的结果。

（3）异位松果体瘤

异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一症状。青春期前病人可致发育停滞，多出现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边界清楚，内有散在钙化点，注射造影剂后高密度区明显均匀增强。MRI显示为长T₁和长T₂信号。有时手术前与垂体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病理组织切片检查才能证实诊断。

（4）脊索瘤

脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛，视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。没有内分泌激素分泌过多症状，X线颅底相可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常或低下。

（5）视神经或视交叉胶质瘤

少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视野缩小及视神经乳突水肿。来自视交叉的主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力减退、偏盲、视乳突水肿或原发性视神经萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多为正常。

（6）上皮样囊肿

为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ颅神经或第Ⅴ颅神经受侵犯的症状，垂体内分泌测定多为正常，X线颅底像可见颅底有骨质破坏，CT扫描呈低密度影像。

（7）神经鞘瘤

神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛，感觉麻灼热。

2、其他非肿瘤性疾病

（1）空泡蝶鞍综合征

分为先天性和继发性两类。先天性者系鞍膈先天性缺损或形成不全（占21.5%），68%～87%为中年经产妇，与妊娠分娩的生理性垂体体积增大有关。继发性者为垂体手术和放射线疗法后所致。一般无症状，CT扫描为蝶鞍内的低密度区，诊断关键为脑池造影CT扫描，发现造影剂进入蝶鞍的蛛网膜下腔。如有脑脊液漏及进行性视力视野障碍是手术适应证。

（2）垂体脓肿

一般为全身性疾病的垂体部位的表现，少见。多发生在应用免疫抑制剂、激素后病人。有蝶窦炎的病人易出现。可在50%的病人中找到感染源。90%病人表现为头痛，70%有蝶鞍区占位症状及内分泌低下症状。33.3%表现为脑膜炎。术后死亡率为40%。放射诊断上可见蝶鞍扩大或破坏，与肿瘤鉴别困难。使用大量抗生素如效果不好，可考虑经蝶手术引流。

（3）拉克氏囊肿

正常人的垂体前后叶之间，有13%～22%存在着直径1～5mm的小囊肿，一般认为系来自颅咽管又名Rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状，与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。很难区别。只有通过活检方能确诊。

（4）颅内动脉瘤

一般在鞍旁或鞍上，症状多突然发生，出现头痛，一侧动眼神经麻痹，鞍内动脉瘤罕见，如疑动脉瘤应做血管造影。

（5）交通性脑积水

交通性脑积水可致脑室普遍扩张，第三脑室前部扩张，伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，视力视野可有障碍，少数病人也有内分泌症状。如闭经、肥胖等，CT扫描可帮助鉴别诊断。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理

向患者讲解有关术前注意事项，消除其恐惧心理，取得患者配合。

（2）安全护理

有视力障碍及视野缺损的患者外出时应有专人陪护。

（3）准备措施

经蝶入路的患者需做好以下准备：

①术前3日常规使用抗生素溶液（0.25%氯霉素）滴鼻。

②术前1日剪鼻毛，清洁鼻腔。

③指导患者术前练习张口呼吸。

2、术后护理

（1）观察症状体征

严密观察患者神志、瞳孔和生命体征的变化。

（2）预防感染

经蝶人路的患者术后拔除鼻腔引流管后，要注意观察鼻腔分泌物的情况，判断有无脑脊液鼻漏。如有脑脊液鼻漏者，全麻清醒后应将床头抬高30°～60°，使脑组织移向颅底，封闭漏口；禁止填塞鼻孔，以防逆行感染；密切观察脑脊液鼻漏的性质、色、量，并记录，及时报告医生处理。

（3）口腔护理

做好口腔护理，每日2～3次，保持口腔清洁。鼻腔引流管拔除前要用湿纱布盖住口腔，以防道干燥。

（4）记录尿量

准确记录每小时尿量及24小时出入量，定时检测电解质，早期发现尿崩症及电解质紊乱。

防治措施

1、饮食指导

指导患者进食高蛋白质、高维生素、多纤维的饮食，以均衡膳食，增强体质，促进康复。

2、安全防护

视力、视野障碍者要注意安全，外出时应有人陪护，防止跌倒、烫伤。

3、定期复查

嘱患者术后3～6个月到门诊行CT或MRI复查。

4、其他

出现原有症状加重或头痛、呕吐、尿崩症等异常，应及时就诊。