淋巴水肿（lymphedema）是由于先天性淋巴管发育不良或继发性淋巴液回流障碍引起肢体浅层软组织内淋巴液积聚引起的组织水肿。可以继发脂肪增生硬化，纤维结缔组织增生，筋膜增厚乃至整个肢体明显增粗。严重水肿患者，皮肤增厚，表皮过度角化，皮下组织增生，大量纤维化造成肢体病变组织坚硬如象皮，称为象皮肿。

流行病学

原发性淋巴水肿，出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿（80%）；35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿（10%）。原发性淋巴水肿远端阻塞型，多见于青春期女性，约20%病例有家族史。近端闭塞型可见于任何年龄、任何性别，一般无家族史。继发性淋巴水肿在某些地区，如丝虫感染地区发病较高。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

淋巴水肿分为原发性和继发性两大类。

1、原发性淋巴水肿

根据发病时间原发性淋巴水肿分为

（1）先天性淋巴水肿

患儿出生时即发病，如果有家族遗传史则称为米罗病。此类患者多由于淋巴管先天性发育不全所致，表现为严重的恶性水肿，有时伴有其他先天性畸形。

（2）获得性淋巴水肿

获得性早发性淋巴水肿和获得性迟发性淋巴水肿占原发性淋巴水肿的80%，表现为淋巴管发育不良或淋巴管扩张扭曲。在青春发育、妊娠、外伤等诱因下，超出机体淋巴回流能力时发病。早发性淋巴水肿女性多见，发病年龄在30岁之前。迟发性淋巴水肿在35岁后发病。两者除发病时间的早晚外，临床表现无明显差异。水肿发生的时间代表了淋巴管异常的发展过程，临床症状出现的越早，说明淋巴管异常改变越严重。也有人认为青春期激素水平的变化是早发性淋巴水肿的发病原因之一。

2、继发性淋巴水肿

常见于乳腺癌术后上肢淋巴水肿或由丝虫病感染、外伤、肿瘤切除、放疗等引起。新中国成立前我国丝虫病患者高达3000万以上，20世纪50年代全国范围内开展了大规模地群防群治运动，目前我国已基本上消灭了丝虫病，但在某些地区仍有晚期丝虫病并发肢体淋巴水肿的患者。继发性淋巴水肿根据病因可以分为：

（1）感染性

丝虫（班氏丝虫、马来丝虫）、细菌、真菌等。

（2）损伤性

手术、放疗、灼伤等。

（3）恶性肿瘤性

原发性肿瘤、继发性肿瘤。

（4）其他

全身性疾病、妊娠等。

（二）发病机制

其基本因素是由于各种原因造成的淋巴回流通道阻断，引起的淋巴液滞留。淋巴液回流障碍可以发生在各级淋巴管道，如初始淋巴管、集合淋巴管、淋巴结、乳糜池、胸导管和右淋巴干等。

造成淋巴管闭塞的确切机制尚不清楚。淋巴管及周围组织炎症、盆腔或腋窝淋巴结清扫，以及放射治疗等均可导致集合淋巴管部分或全部闭塞，但是同一术者进行同一手术方式，术后也只有少数患者发病。有人认为存留在肢体远端皮肤淋巴中的细菌和细菌繁殖，可能是引起淋巴管闭塞的原因。也有人认为发生淋巴水肿的患者术前就存在淋巴系统发育不良。手术切除淋巴管或淋巴结后可以引起急性淋巴水肿，此时组织中的淋巴管扩张，大量的毛细淋巴管形成，相互沟通，平时关闭的淋巴管与静脉之间的交通支开放，淋巴管侧支循环形成。通过以上代偿机制，急性水肿大多自行消退。如果淋巴循环不能有效重新建立，在急性水肿消退后数月或数年，水肿复又出现，逐步演变成缓慢、不可逆的慢性淋巴水肿。

慢性淋巴水肿的病理过程分为三个阶段：水肿期、脂肪增生期和纤维增生期。发病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管内压力增高，导致淋巴管扩张、扭曲。瓣膜功能逐渐丧失，淋巴液逆流，影响到毛细淋巴管吸收组织间液和大分子物质的能力，致使体液和蛋白质在组织间隙中积聚。下肢淋巴水肿肿胀首先从踝部开始，由下而上逐渐扩张，肢体呈均匀性增粗，以踝部和小腿下1/3为甚。此时皮肤尚光滑柔软，指压时有凹陷性水肿，抬高患肢和卧床休息后，肿胀可以明显消退，该阶段属于淋巴水肿期。水肿持续存在，在脂质成分的刺激下，巨噬细胞和脂肪细胞吞噬淋巴液内的脂质成分，皮下脂肪组织增生，肢体韧性增加，皮肤角化尚不明显，水肿过渡为非凹陷性，淋巴水肿进入脂肪增生期，此阶段的组织肿胀主要包括淤滞的淋巴液和增生的脂肪组织。在高蛋白成分的长期刺激下，皮肤和皮下组织产生大量纤维组织，淋巴管壁也逐渐增厚、纤维化，这样组织液更难进入淋巴管内，高蛋白水肿进一步加重。高蛋白水肿液是细菌等微生物的良好培养基，局部容易诱发感染，丹毒反复发作。感染又增加局部组织纤维化，加重淋巴管阻塞，形成恶性循环，称为纤维增生期。临床上表现为皮肤逐渐加厚，表面过度角化粗糙，坚硬如象皮，甚至出现疣状增生、淋巴瘘或溃疡等，肢体极度增粗，形成典型的象皮肿。

淋巴水肿是发生于深筋膜表面的水肿，临床上仅局限于皮下组织。尽管这一事实很早就被人们发现，其发生机制至今尚不清楚。有人藉此推测淋巴液仅产生于皮下浅筋膜软组织内，但至今尚未得到证实。然而这一客观事实成为真皮瓣深筋膜内埋植、皮下引流物置放，以及抽吸术治疗淋巴水肿等治疗方法的基础。

症状

本病可分为原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿两种类型。后者又可分为炎症性与非炎症性。

1、原发性淋巴水肿

病变多初发生于单侧踝部或小腿，偶尔波及股部，以后可累及对侧。损害为持久性实质性组织水肿，色淡，症状的轻重与局部静脉情况和有无继发感染有关。在急性发作时可有全身性症状。有时可伴有其他先天性发育异常，如卵巢发育不良以及内脏缺陷等症状。

2、继发性淋巴水肿

常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，病情发展可向周围扩延增大。早期呈凹陷性水肿，局部苍白，温度减低，休息或抬高患肢可以减轻。随后因纤维化而发展为非凹陷性水肿，表面角化过度和疣状增生，坚韧、高起，犹如猪皮。局部色素增加或呈灰褐色，有的肢体很大称为象皮腿。部分病例可继发表面皮肤皲裂。约20%的病例发生继发感染。溶血性链球菌是常见的继发性感染的病原菌。引起局部红、肿、痛，有时伴全身症状如寒战、高热等，约经1～2周而逐渐痊愈。但由于反复发作，局部肿胀日益加重，终呈非凹陷性水肿。患部皮肤颜色正常或呈淡红、褐红色，肥厚光亮或粗糙甚至呈疣状。多无自觉症状。

并发症

先天性淋巴水肿常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。继发性淋巴水肿常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，有时可并发残肢。

实验室检查

1、寄生虫检查

继发性淋巴水肿，在体内淋巴管内找到微丝蚴或丝虫寄生发育成的成虫。

2、诊断性穿刺

诊断性穿刺检查有助于与深部血管瘤、静脉性水肿鉴别。检查只需要注射器和穿刺针头，方法简便，但不能了解淋巴管的病变部位与功能情况。淋巴水肿液蛋白质含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而静脉淤滞、心源性水肿和低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。

诊断要点

淋巴水肿后期，具有典型的临床表现，诊断并不困难。但在早期，皮肤的结构及形态还没有显著变化时，有时需要与其他原因引起的水肿进行鉴别，如神经血管性水肿、静脉性水肿、心源性水肿、肾源性水肿、营养不良水肿、局限性肢体肥大症和脂肪瘤等。必要时通过全身性检查和实验室检查进行鉴别。

鉴别诊断

有时需与硬皮病、某些循环障碍性疾病、心源性、肾源性疾病、低蛋白血症和由于感染或使用有水钠潴留作用的药物引起的水肿进行鉴别。

治疗

（一）治疗

淋巴水肿的治疗尚缺乏有效的方法，分为保守治疗和手术治疗两大类。保守治疗对预防淋巴水肿的形成和治疗轻度淋巴水肿有一定疗效，对已形成的严重淋巴水肿则需要手术治疗。最重要者为早期治疗，以解除梗阻，促使水肿早期消退，预防病变的进展。对晚期病例的治疗尚不能获得满意结果。原发性淋巴水肿以对症处理为主，局部可用弹力绷带包扎。抬高患肢，向心性按摩患肢，加强血运及淋巴循环。继发性淋巴水肿应尽早查出原因并去除。及时应用抗生素，控制感染，并进行理疗或热敷。晚期可试行外科手术，切除部分患部，或施行淋巴-静脉吻合术。

1、保守治疗

保守治疗有卧床休息、肢体按摩、患肢抬高、压迫疗法，以及烘绑、微波照射、苯毗喃酮类药物治疗等方法。保守治疗是目前治疗淋巴水肿的基础，除预防淋巴水肿的形成和治疗轻度淋巴水肿外，也是手术前后的重要辅助治疗措施。

（1）间歇气压疗法

首先应用外加压装置间歇加压，挤压肿胀的肢体，促使水肿消退。然后选择合适的弹力袜袖或弹力绷带包扎肢体，保持挤压后达到水肿消退的疗效。操作时避免压力过高，以免引起组织损伤。此方法目前在欧美等国家较为常用。

（2）复合理疗法（CPT）

该方法由德国Foldi首先应用。治疗分为两个阶段，第一阶段包括：①皮肤护理；②手法按摩；③治疗性康复锻炼；④多层弹力绷带加压包扎。第一阶段结束后进入第二阶段，即用低弹力绷带包扎肢体的维持阶段。按摩的手法首先从肢体的近端非水肿部位开始，先近后远以离心方式按摩，逐渐过渡到肢端。治疗过程由医师、护士和理疗师联合完成。由于疗程长、费用高等因素，目前仅在个别国家使用，未能得到推广。

（3）烘绑疗法

1964年张涤生根据祖国传统医学原理首先应用。其使用方便，易于操作，能够使患肢周径缩小，对于控制丹毒发作非常有效。停止使用后和其他非手术方法一样易于复发。

治疗时将患肢伸入烘疗机的烘箱内，用远红外线或微波加热烘烤，烘箱内温度平均为80°C，每天1小时，连续20次为一个疗程，治疗后用弹力绷带包扎，夜间松开绷带，抬高患肢。

（4）药物治疗

①苯吡喃酮类药物

代表药物是苯吡喃酮，用于治疗高蛋白水肿，是迄今为止治疗淋巴水肿唯一有效的药物，国内药品克炎肿属于此类药物，治疗效果与之相似。苯吡喃酮类药物具有加强巨噬细胞活性，促进蛋白质降解，使蛋白质分解后被吸收入血液循环，降低组织间胶体渗透压，从而有利于组织内水分的吸收，减轻组织水肿。单独应用起效缓慢，效果并不十分理想，临床上作为治疗淋巴水肿的辅助药物使用。

②抗生素类药物

肢体淋巴水肿丹毒发作时，使用抗生素治疗。脚癣等真菌感染是肢体淋巴水肿的常见并发症，应采用相应的抗真菌药物治疗。有专家认为细菌感染是丝虫性淋巴水肿发病的重要因素，而不是原来认为的丝虫性淋巴水肿是由于丝虫在患肢中增生繁殖和血液循环中的微丝蚴所致。因此，除活动期选择应用抗微丝蚴药物外，丝虫性淋巴水肿患者应定期使用微碱性或清水清洗患肢，配合应用抗生素以及抗真菌霜剂。

③利尿剂

以组织水肿为主要表现的严重肢体淋巴水肿，应用利尿剂治疗短期效果明显，但应避免长期使用，防止引起水、电解质紊乱。可以间歇使用。现在多数学者认为此法弊大于利，非特殊情况一般不使用利尿剂。

④其他

动脉内注射自体淋巴细胞加强免疫功能，以及应用透明质酸酶降解细胞外间质增生的纤维成分等，其疗效尚不肯定，有待进一步研究。

2、手术治疗

淋巴水肿的治疗经历长期发展，目前仍缺乏理想的根治性方法。因此，采用手术治疗前应首先进行保守治疗，经过保守治疗无效或继续进展的患者才考虑进一步手术治疗。保守治疗也是手术治疗后必不可少的重要环节。

（1）促进淋巴回流

人们很早认识到淋巴水肿临床表现仅为皮下软组织内的淋巴液蓄积，脂肪和纤维组织增生，不涉及深筋膜以及深筋膜下组织。直接淋巴管造影技术也显示淋巴水肿的病变主要为浅淋巴系统，而深淋巴系统往往不受波及。因而尝试在皮下埋植引流物，以及沟通浅深筋膜，试图将浅筋膜内的淋巴液引流到深筋膜，经深筋膜内回流，创建功能性淋巴引流。应用的方法有丝线、橡胶管、塑料、硅胶管埋植；切除部分深筋膜；以及真皮组织瓣深筋膜下埋入等，由于效果不确实，临床上未能推广应用，基本上已不再采用。目前被采用的促进淋巴回流的方法有以下几种。

①带蒂皮瓣移植术

一般认为组织损伤后，淋巴系统再生能力很强。常用的为背阔肌肌皮瓣转移治疗乳腺癌术后上肢淋巴水肿，以及对侧腹直肌肌皮瓣转移治疗下肢淋巴水肿等。

我们认为治疗的关键与术区是否经过放疗有密切关系，大剂量放疗后局部淋巴管再生能力受到影响，治疗效果较差。因此，术前放疗的患者，切除腋窝瘢痕范围要大，尽可能到相对正常组织。移植的皮瓣应取自正常组织，包括轴形淋巴管，移植后与受区淋巴回流方向一致。

②大隐静脉移植治疗下肢淋巴水肿

将健侧大隐静脉包括部分周围组织，分离足够长度，经耻骨上皮下隧道移植到患侧大腿内侧，置人皮下，将健侧大隐静脉周围的淋巴管移植到患肢，促进淋巴回流。但该方法有可能出现健侧肢体淋巴水肿。

③大网膜移植术

大网膜的淋巴循环丰富，有1～2条集合淋巴管与胃网膜血管伴行。先后有文献报道大网膜带蒂移植治疗生殖器以及上、下肢淋巴水肿。但由于手术创伤大，有腹壁庙、胃肠功能紊乱等并发症，未能推广使用。

④淋巴结或淋巴结皮瓣游离移植术

这种术式采用携带腹股沟浅淋巴结以旋髂浅动脉为蒂的游离淋巴结皮瓣移植于患肢的腕部、肘部或者腋下，重建局部的淋巴回流泵功能。此外也有应用锁骨上带淋巴结皮瓣游离移植进行淋巴水肿治疗的报道。

（2）重建淋巴回流通道：包括淋巴静脉系统吻合和原有淋巴系统桥接两部分。

①淋巴静脉系统吻合

鉴于淋巴管管径细小，手术操作难度大，人们先后开展了淋巴管静脉吻合、淋巴结静脉吻合、集合淋巴结吻合以及集束淋巴管吻合等。目前淋巴静脉系统吻合术开展较多的是淋巴管静脉吻合和集束淋巴管静脉吻合术，其近期疗效肯定，已得到大多数学者的赞同，对其远期疗效尚有不同意见。目前关于淋巴静脉系统吻合比较一致的观点是：淋巴静脉吻合后，淋巴系统内压力高于静脉系统，淋巴液向静脉回流。肢体消肿过程中静脉淋巴管之间的压力梯度发生改变，当静脉压等于淋巴管压时发生逆流，易发生吻合口阻塞而失败。近来有学者研究表明，人肢体集合淋巴管有着节律的自主收缩活动，并产生相当高的压力，推动淋巴液回流，从而保证患者具有良好的远期疗效。

A、集束淋巴管-静脉吻合

以上肢为例，术前阻断健侧上肢浅静脉，观察浅静脉的大致走行，上肢浅静脉除知名静脉外，大部分位于上肢内侧中间部位。患者取仰卧位，患肢外展，于手背、前臂中下1/3、中上1/3交界处和上臂中下1/3交界处，做3～4处吻合口。靠皮肤浅静脉处切开皮肤，寻找皮下浅静脉备用，然后在其周围见到有乳糜液流出，仔细观察可以见到1～数根扩张的淋巴管。在前臂将束状淋巴管套接吻合，用9～11-0的无损伤缝线缝合2～4针。在上臂近中段可以见到扩张明显的淋巴管，如淋巴管径较粗，可以行淋巴管静脉吻合，如果淋巴管径较细，可以与静脉套接吻合。术后患肢抬高，用弹力袖套加压包扎。术后5～7天开始患肢质地变软，观察到肿胀开始消退，10天左右患者出院时，一般吻合口质量良好的情况下，患者自我感觉到开始好转，1～3个月后效果最明显。

B、淋巴结-静脉吻合

首先分离出吻合的静脉，断端用肝素生理盐水冲洗，移位至拟吻合的淋巴结附近。解剖淋巴结时注意不要损伤输入淋巴管和淋巴结包膜，保护淋巴结滋养血管。淋巴结断面的出血不宜用电凝止血，防止淋巴窦损伤。在手术显微镜下，用9-0无损伤缝线将静脉壁和淋巴结包膜间断缝合。去除血管夹后，在肢体远端按摩，加速淋巴液通过吻合口。患肢用弹性绷带包扎，清醒后患肢功能锻炼，加速淋巴回流和防止静脉淤滞。

②淋巴系统桥接

对继发性淋巴水肿，采用淋巴系统桥接，修复淋巴通道，恢复淋巴引流，理论上是最符合生理状况的手术方法。它避免了静脉-淋巴系统吻合两种管腔的压力差，以及可能导致的吻合口闭塞。但此类手术临床上开展的并不广泛，有待进一步的观察与研究。

A、自体淋巴管移植

自体淋巴管移植需要切取健侧肢体的淋巴管，一般取自健侧下肢内侧大隐静脉周围的浅表淋巴管。但淋巴水肿的患者，淋巴系统隐伏有发育缺陷，切取健侧淋巴管有可能诱发肢体淋巴水肿。术前应做核素淋巴造影，了解健侧淋巴管的形态与功能。

将切取的淋巴管，经皮下隧道跨越淋巴管缺损，分别与近远端淋巴管吻合。吻合口应避免张力过大。术后患肢用弹力绷带包扎，早期功能锻炼，促进淋巴回流。

B、自体静脉移植

静脉和淋巴管无论在解剖学或功能方面有许多相似之处，如瓣膜结构、回流方向、引流功能等。由于自体淋巴管的来源有限，而浅表静脉来源广泛，取材方便，供区不会遗留静脉回流障碍。因此，自体静脉移植是桥接淋巴管的最好代用品。

术前作淋巴管核素造影，了解淋巴管缺损情况。移植静脉可以取自上肢或下肢，经皮下隧道跨越淋巴管缺损，分别与近远端淋巴管吻合。如两者口径相似，可做端-端吻合，如静脉较粗，则用套入式吻合。

③切除病变组织

手术切除治疗淋巴水肿历史悠久，有部分切除、皮下剥离、肢体自体皮回植、游离植皮等。手术切除创伤大，可能发生淋巴漏，瘢痕增生，皮肤破溃等并发症，而且病损组织难以完全切除，需多次手术。其中自体皮回植、游离植皮等方法由于容易形成淋巴漏等并发症，远期效果差，已基本上不再使用。

A、分次切除法

Miller等应用分次大范围切除的方法，彻底切除自踩部到腹股沟部的皮下组织，平均随访14年，取得满意的效果。其治疗效果取决于手术的彻底性和切除范围的大小。

B、抽吸法

抽吸法治疗淋巴水肿属于手术切除方法的一种。我们的临床实践证明此法切口小、创伤轻微，近期效果显著，对严重复发的患者可以多次重复抽吸。抽吸法治疗淋巴水肿的客观基础是淋巴水肿仅局限于皮下组织内。应用抽吸法可以清除淤积于皮下组织内的淋巴液和增生的脂肪组织，有效地减轻肢体肿胀，改善外形。由于清除了淤积在皮下的淋巴液，去除了细菌繁殖的滋生地，手术后可以控制丹毒的发作。

压迫疗法在治疗过程中占有举足轻重的地位，手术后应长期佩带弹力套袖和套袜，尽可能根据肢体的尺寸定制，保持一定的压力。手术中可以观察到抽吸后，皮肤与深筋膜广泛剥离，皮肤相对过剩，皱纹出现。如果不采用加压包扎，皮下间隙很快被组织液充填。术后自肢体远段开始均匀加压包扎，2周内肢体进一步缩小，可以达到和健侧相同大小周径。

负压抽吸方法适用于淋巴水肿的脂质肿胀阶段，对纤维化明显的淋巴水肿肢体缩小近期效果不理想。是否通过抽吸，清除淤滞的淋巴液，改善丹毒发作，控制甚至缓解肢体纤维化，尚有待进一步观察。抽吸法治疗淋巴水肿，在去除淋巴液和脂肪组织的同时，也不可避免地破坏了原有的淋巴管，其对淋巴回流的远期影响尚不清楚，有待进一步的研究。

（二）预后

继发性淋巴水肿，经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿。有时可并发残肢。有的肢体很大称为象皮腿，造成行动不便

日常护理

1、术前护理

（1）配合完成术前常规检查

必要时行外周血微丝蚴检查，淋巴管造影、放射性核素淋巴显影、超声波、术前照相。外周血微丝蚴检查在午夜患者入睡后取外周血检查微丝蚴，连续三天，排除丝虫病活动期，结果阴性方宜手术。

（2）术前皮肤准备

术前3d用0.5%苯扎氯铵溶液清洁患肢每天2次，预防；手术部位剪除毛发，修剪指（趾）甲。

（3）治疗护理

①测量健侧和患侧肢体周径并做记录。

②卧床休息，抬高患肢，按医嘱用弹性绷带加压包扎，挤压组织间隙，减少水肿液的产生。

（4）健康教育

①保持术区皮肤清洁干燥，避免外伤。

②用药宣传教育，予消毒液清洗患肢。

2、术后护理

（1）体位

卧床休息7～10d，卧床时抬高患肢30～40cm。

（2）饮食指导

予高热量、高蛋白、高维生素、低脂饮食。

（3）治疗护理

①每天测量健侧和患侧肢体周径并记录。

②按医嘱使用抗生素、抗凝及解痉药物，观察药物不良反应。

（4）病情观察

①密切观察患肢肿胀程度、伤口渗血渗液情况，有感染及淋巴漏者立即报告医生处理。

②乳糜尿者观察尿液颜色与性质，与术前对比有否好转。

③术后患肢弹性绷带包扎，观察松紧度与肢体末梢血液循环。

④加强基础护理。

防治措施

早诊断，早期治疗，以预防病变的发展。局部可用弹力绷带包扎。预防继发感染对防止病变进一步发展是很重要的。