流行病学

在美国每年有2000～3000例新患者被确诊间皮瘤。在20世纪40～60年代美国广泛使用石棉，80年代出现间皮瘤的流行，该肿瘤的发病率上升了50%，反映出由石棉接触到肿瘤出现有一个较长的过程。该病在男性较女性常见，通常发病在60多岁。资料指出石棉工人发生间皮瘤的风险为8%～13%，家属为1%。我国资料：间皮瘤的病人中有石棉接触史的只有3.9%，但并未说明与接触石棉无关。

临床类型和分类

病因与发病机制

70%～90%患者有石棉接触史，从接触石棉到发病潜伏期一般20～50年，电子显微镜下几乎所有肺及间皮组织可以观察到石棉纤维。石棉是一组天然发生的具有纤维结晶结构的无机硅酸盐矿物质总称。致病性石棉纤维细长、僵硬，吸入肺形成含氧化铁的小体，不能被吞噬细胞消化，反而引起反应性多核吞噬细胞增生，如增生失控则导致间皮细胞变异、癌变。

症状

典型症状为呼吸困难和持续性进行性加重的单侧胸痛，随病情进展可出现消瘦、乏力、干咳、不规则发热、胸壁肿块。可出现发作性低血糖、关节痛、杵状指（趾）、血小板增多、免疫性贫血等。90%有胸腔积液，多累及右侧。

并发症

实验室检查

1、胸腔积液细胞学检查

胸腔积液黏稠，多呈血性，可见大量间皮细胞，蛋白含量高，但胸腔积液细胞学检查阳性率低。

2、胸腔积液透明质酸测定

由于间皮瘤分泌大量透明质酸，测定胸腔积液透明质酸含量有助于间皮瘤与肺腺癌的鉴别；某些良性浆膜腔积液中透明质酸浓度亦可升高。用电泳方法测定浆膜腔积液中透明质酸浓度超过50mg/L时，82%是由间皮瘤引起的，用高效液相色谱法测定的透明质酸值为75mg/L时，对诊断间皮瘤的特异度达100%。

3、穿刺活检组织学检查

查到石棉小体对诊断有较大意义。组织化学染色间皮瘤分泌透明质酸，奥辛蓝或胶质铁染色，预先用透明质酸酶处理后呈阴性反应；少部分腺癌亦可呈阳性反应，但用透明质酸酶处理后仍呈阳性。目前，大多数常用抗体仅对腺癌有反应。抗体对间皮瘤诊断是排他性诊断，常联合应用几种抗体来降低假阴性。

诊断要点

根据患者出现呼吸困难和持续性进行性加重的单侧胸痛，结合病史及胸腔积液细胞学检查、胸腔积液透明质酸测定、穿刺活检、超声或X线等相关辅助检查，有助于明确诊断。

鉴别诊断

本病需与结核性胸膜炎、包裹性胸腔积液、周围型肺癌及胸膜转移瘤鉴别。

治疗

（一）治疗

1、恶性局限型胸膜间皮瘤

应手术切除。恶性局限型胸膜间皮瘤多为低度恶性，但有复发和转移的倾向，因此，应尽早彻底切除和随访。

2、恶性弥漫型胸膜间皮瘤

（1）化疗

现有各类抗癌化疗药物单药全身化疗对恶性弥漫型胸膜间皮瘤均无确切疗效，部分缓解率平均20%左右。以阿霉素为主联合化疗，合并烷化剂或铂类治疗具有一定疗效，但存活期与单药相似，差异无显著意义。采用胸腔内注药治疗对控制胸腔积液有一定疗效，可采用阿霉素、顺铂、丝裂霉素等。注药前应进行胸腔引流，对难以控制的胸腔积液可采用胸膜固定术。

（2）放疗

照射对减轻间皮瘤局部疼痛和控制胸腔积液有一定疗效，但难以改善患者的存活期。病变范围广泛者需大面积照射存在一定困难。照射范围需包括整个胸膜表面和同侧纵隔及肋骨，照射量需在50GY以上高剂量。因此，易发生多种放疗并发症和肺功能损伤。内照射采用放射性腔体金（¹⁹⁸AU）或³²磷胸膜腔注入，对控制病变发展和延缓胸腔积液增长有一定作用。

（3）外科治疗

近年来，随着电视胸腔镜在临床的应用，发现较早期恶性弥漫型胸膜间皮瘤概率增加。综合CT、MRI及18-氟-2脱氧葡萄糖正电发射断层（18-FDGPET）扫描图像，根据间皮瘤侵犯膈肌、胸壁范围以及纵隔重要脏器等程度，做出能否手术和手术类型的选择。因而手术有胸膜切除术和胸膜肺切除术两种方式。前种方式手术死亡率1%～2%，平均生存期为8～18.3个月；后种方式手术死亡率为5.4%～7.5%，平均生存期为2年，部分病例可获得长期存活，如辅以化疗、放疗可改善手术疗效。

（二）预后

恶性弥漫型胸膜间皮瘤迄今尚无理想的治疗方法，预后极差。

日常护理

1、日常生活护理

（1）保证休息环境的舒适、安静，令患者处于放松的心态；

（2）若患者胸部疼痛时，可在医生指导下使用药物止痛，还可进行听音乐等放松方法，转移患者注意力，缓解疼痛；

（3）给予高蛋白、高维生素饮食，少量多餐，或者在医生指导下进行静脉补充营养，有助于增强体质；

（4）发热多汗患者，要及时更换汗湿的衣单，保持皮肤清洁干燥，必要时可使用冰袋等方法进行降温；

（5）出汗较多时，注意及时补充水分和电解质；

2、心理护理

家属注意患者的心理变化，一旦患者出现抑郁、焦虑不安等消极情绪时，要及时给予安慰，必要时可寻求专业人士的帮助。患者也可通过医生交流，了解病情的发展和治疗的必要性，增加对抗病魔的信心，积极配合医生治疗。

3、用药护理

严格遵循，定期服药，服药要定时、定量，不得擅自减量、加量或停药，避免耽误治疗。

4、病情监测

严密观察病人呼吸频率、节律，注意患者缺氧、咳嗽、发热情况是否改善，若突然发生大量咯血、呼吸困难等紧急情况时，要立刻就医进行治疗。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，一旦出现不适或异常，要及时就医诊治。

防治措施