流行病学

室管膜下瘤占颅内肿瘤的0.2%～0.7%，尸解中为0.4%。40岁左右发病，男性较多见。约1/3肿瘤位于幕上，2%位于颈胸段脊髓，其余近2/3位于幕下。

临床类型和分类

病因与发病机制

有研究发现部分室管膜下瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为室管膜下瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能由长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。

症状

约40%室管膜下瘤患者出现症状，肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心呕吐。88%患者合并脑积水。

并发症

1、颅内出血或血肿

与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2、脑水肿及术后高颅压

可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3、神经功能缺失

与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

实验室检查

绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高，约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。

诊断要点

1、多见于中老年人。

2、好发生于室间孔附近。

3、实性肿物，可有小囊变和钙化。

4、仅轻度强化或无强化。

鉴别诊断

1、脉络丛乳头状瘤

多见于小儿，好发于侧脑室三角区。可有明显脑积水征象，多明显强化。

2、室管膜瘤

小儿多见。好发于四脑室，肿瘤实性部分多呈中到明显强化。

3、中央性神经细胞瘤

附着于透明隔。肿瘤体积较大，形态不规则，信号多不均匀，呈“皂泡样”改变，肿瘤实性部分多中到明显强化。

治疗

（一）治疗

黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下瘤，侵袭性低，多数可以通过单纯手术治愈。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率已几乎为0。由于室管膜下瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在，难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。

放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤-室管膜下瘤的患者，建议放疗，一般不需要化疗。

（二）预后

术后患者一般预后良好，极少见复发或脑脊液播散。

日常护理

1、术前护理

（1）一般护理

①体位：以头高足低位为佳，有利于静脉回流，减轻脑水肿。

②营养支持：采取均衡饮食，保证足够的蛋白质和维生素的摄入，无法进食者采用鼻饲或胃肠外营养，维持患者水、电解质和酸碱平衡。

③加强生活护理：给予生活上的照顾，保持安静、舒适的环境，保证足够的休息和睡眠；下床活动时，注意安全，防止意外伤害发生；加强皮肤护理，防止压疮发生；语言、听力、视力障碍的患者应注意与患者交流，了解患者的意图，满足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道畅通

及时清理口鼻腔呕吐物和分泌物，必要时行气管切开；定时协助患者翻身、拍背，必要时雾化吸入，防止肺部感染。

（3）癫痫发作的护理

癫痫发作时，易造成损伤，应限制患者活动范围，保护患者安全，及时应用抗癫痫药物。

（4）术前准备

①协助患者做好各项检查。

②消除引起颅内压增高的因素，及时施行降低颅内压的措施。

③将患者头发剃除并消毒，做好皮肤准备。

④术前应用阿托品，以减少呼吸道分泌和抑制迷走神经。

⑤留置导尿管，保持大便通畅，保持口鼻腔清洁。

⑥向患者及家属解说手术过程及手术后可能情况。

（5）心理护理

给予心理支持，使患者和家属能面对现实，耐心倾听患者诉说，减轻患者的心理压力；告知患者可能采用的治疗计划及如何配合，帮助家属学会对患者的照顾方法。

2、术后护理

（1）一般护理

①体位：全麻未醒患者，取侧卧位；意识清醒，血压平稳取头高足低位；幕上开颅术后取健侧卧位；体积较大肿瘤切除术后24h内术区应保持高位。

②营养及输液：一般颅脑手术后，第一日即可进流质，第2～3d给半流饮食，以后逐渐过渡至普通饮食。较大的颅脑手术或全麻术后伴恶心呕吐或消化道功能紊乱者，应禁食1～2d。颅后窝手术或听神经瘤手术后应禁食禁饮，采用鼻饲供给营养，待吞咽功能恢复后逐渐练习进食。昏迷患者经鼻饲供给营养，必要时应用全胃肠外营养。颅脑手术后均有脑水肿反应，应适当控制输液量，每日以1500～2000ml为宜。定期监测电解质、血气分析、记录24h出入水量，维持水、电解质和酸碱平衡。

（2）病情观察

观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况，尤其注意颅内压增高症状的评估。保持呼吸道畅通。

（3）疼痛护理

应了解头痛的原因、性质和程度。切口疼痛多发生于24h内，一般止痛剂可奏效。颅内压增高性头痛，多发生在术后2～4d脑水肿高峰期，应给予脱水剂和激素等降低颅内压；保证术后患者安静，防止颅内压增高，可适当应用氯丙嗪、异丙嗪或水合氯醛等镇静剂。

（4）引流管的护理

观察引流管是否牢固和有效，观察引流液量和颜色及性状，不可随意放低或抬高引流袋，3～4d后血性脑脊液已转清，拔除引流管。

防治措施