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垂体卒中症状及发病原因 垂体卒中如何预防

2020-03-28 04:00阅读(62)

垂体卒中(pituitaryapoplexy)是垂体腺瘤由于梗塞或出血所引起的一组综合征,表现为突然头痛、视力障碍、眼肌麻痹等。只有当垂体腺瘤由于梗塞或出血后,出现鞍

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垂体卒中(pituitaryapoplexy)是垂体腺瘤由于梗塞或出血所引起的一组综合征,表现为突然头痛、视力障碍、眼肌麻痹等。只有当垂体腺瘤由于梗塞或出血后,出现鞍旁组织的受压症状或脑膜刺激症状时,才能称为垂体卒中。垂体腺瘤的梗塞或出血可以不出现任何症状,或表现为其他症状,如:自发性愈合,肿瘤变小可以伴有或不伴有内分泌症状的改善,称之为亚临床垂体卒中。

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流行病学

1898年Bailey首次报道一例垂体腺瘤合并垂体出血的病例。1905年Bleibtren报道了第二例病例。1950年Brougham等总结了5例病人,称这种疾病为垂体卒中。垂体腺瘤的垂体卒中的发生率各家报道不一,约为0.6%~10.5%。

Hardy认为垂体腺瘤比颅内其他肿瘤更易于出血。Glass报道41例颅内肿瘤出血的病人,其中,50%为胶质瘤,25%为垂体腺瘤,但由于垂体腺瘤仅占颅内肿瘤的9.5%,所以垂体腺瘤更易于出血。认为其他肿瘤的出血率为2.9%~3.7%,而垂体腺瘤为9.6%~17%。

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临床类型和分类

垂体卒中可分为四种类型:

1、暴发性垂体腺瘤卒中(Ⅰ型)

指出血凶猛,出血量大,直接影响下丘脑的垂体腺瘤卒中。均可伴有脑水肿及明显的颅内压增高,临床上3h内即出现明显的视力视野障碍及意识障碍进行性加重,直至昏迷甚至死亡。

2、急性垂体腺瘤卒中(Ⅱ型)

指出血比较凶猛,出血量较大,已累及周围结构,但未影响下丘脑,也无明显脑水肿及颅内压增高。临床上头痛、视力视野障碍、眼肌麻痹或意识障碍在出血24h内达到高峰。

3、亚急性垂体腺瘤卒中(Ⅲ型)

出血较缓慢,出血量小,对周围组织结构影响较轻。可有头痛,视力视野障碍或肌肉麻痹,使原有垂体腺瘤症状加重,但不明显且无脑膜刺激征及意识障碍,常被病人忽略。

4、慢性垂体腺瘤卒中(Ⅳ型)

出血量小,无周围组织结构受压表现,临床上除原有垂体腺瘤的表现外,无任何其他症状,往往是CT、MRI检查或手术时才发现。

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病因与发病机制

(一)病因

垂体腺瘤是垂体卒中最常见的原因,垂体腺瘤可以发生自发性出血、梗死、坏死,引起垂体卒中。以下是常见的诱发因素。

1、垂体腺瘤自发性出血

多见于大腺瘤,由于腺瘤生长太快,腺瘤受鞍壁的限制而致瘤内压力递增,引起血供障碍,遂发生退变,血管壁破裂,瘤内自发出血,坏死,瘤体突然膨大而发病。

2、垂体腺瘤压迫

垂体腺瘤增长过程中向鞍上扩张时,在鞍膈孔处压迫垂体柄供应动脉引起血供障碍,导致腺瘤中心坏死,出血。

3、其他诱发因素

(1)脑脊液压力变化。

(2)颅脑创伤。

(3)雌激素水平升高。

(4)溴隐亭治疗或停药。

(5)血压升高。

(6)动脉硬化。

(7)动脉粥样硬化栓子。

(8)妊娠或产后大出血。

(9)应用抗凝药。

(10)垂体腺瘤的放射治疗等。

(二)发病机制

1、垂体腺瘤性垂体卒中

垂体腺瘤发生瘤内出血的概率大于其他颅内肿瘤。大量研究表明,腺瘤性垂体卒中最先出现的改变为瘤内缺血,继而出现水肿、坏死,最后引起出血。垂体腺瘤易出血可能与以下因素有关:有些垂体腺瘤生长迅速,超过了肿瘤血液供应的限度,从而引起缺血性坏死,发生出血;有些垂体腺瘤较小,却也发生了卒中,可能是因为肿瘤的生长压迫了营养肿瘤的垂体上动脉,从而使肿瘤发生坏死,出血。此外,瘤内血管的内在缺陷(如血管硬化、脆性增加等)也与垂体卒中有关。

2、非垂体腺瘤性垂体卒中

妊娠可使垂体增生肥大,分娩后垂体突然失去雌激素的兴奋作用,腺垂体的血供随之减少,此时如有大出血或其他并发症引起全身血管痉挛,腺垂体的血流更少,则极易发生垂体坏死。

动脉硬化可使垂体内血管发生退行性病变,血管对损伤的抵抗力减弱,在某些情况下可出现垂体内出血;动脉硬化患者因血流缓慢而血液黏稠度升高,故垂体内易形成血栓,从而引起垂体梗死。如合并高血压和(或)糖尿病则更易发生垂体卒中。

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症状

1、垂体腺瘤性垂体卒中

(1)头痛:最常见。一般为突发持续性剧痛,局限于一侧眶后或额部,有时也表现为弥漫性头痛,定位不准确。多见于用力、吸气、咳嗽后,常伴有恶心、呕吐、出汗。

(2)视觉异常:表现为视力减退和视野缺损,多突然出现并迅速加重。视觉异常的产生与视交叉、视神经及视束的受压有关。轻者表现为两颞侧视野缺损,重者视力可在数小时内急骤减退,甚至黑朦和全盲。

(3)海绵窦综合征:腺瘤生长进入海绵窦内,一旦发生瘤内出血坏死,瘤体膨胀,可出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经受累及颈动脉海绵窦内段受压症状,表现为眼睑下垂,瞳孔散大,眼球运动受限等。头痛多位于额部或眶后区。如颈内动脉受压,可出现偏瘫、失语。

(4)脑膜刺激征:约见于50%患者,其中有脑膜炎者约占15%。腺瘤内出血如溢出至蛛网膜下腔,可出现头痛、呕吐、颈项强直、Kerning征阳性。腰穿示脑脊液血性,细胞数增多。

(5)意识障碍:瘤内出血坏死而导致垂体功能急性衰竭、下丘脑受压以及阻塞性脑积水、颅内压增高等,均可引起意识障碍,表现为嗜睡、神志模糊直至昏迷不醒,可伴高热、休克、心律失常。

2、非垂体腺瘤性垂体卒中

缺血性卒中一般无头痛、视力减退等急性表现,卒中一段时间后出现腺垂体功能减退症状;而出血性卒中则常伴有头痛和视力减退症状,随后表现腺垂体功能减退。

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并发症

垂体卒中可使原已存在的腺垂体功能减退加重。有人总结了70例垂体卒中病人,发现约2/3的病人有急性肾上腺皮质功能减退;88%的病人有GH的缺乏;42%的病人有甲状腺功能减退;几乎所有病人都有性腺功能减退。PRL水平则升高(约见于2/3的病人),原因可能为出血引起垂体柄受压,使到达腺垂体的PIF减少。病理检查证实,神经垂体受累常见,但出现尿崩症者少见,原因可能是后叶受累较轻,不足以使抗利尿激素严重减少。据文献报道,一过性尿崩症的发生率约为4%,永久性尿崩症的发生率约为2%。少数病人因下丘脑受累而出现抗利尿激素分泌不当综合征。

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实验室检查

如瘤体出血或坏死组织漏进蛛网膜下腔,脑脊液呈血性,白细胞增多。外周血中白细胞总数及中性粒细胞增高。如存在腺垂体功能减退,则血中甲状腺激素、促甲状腺激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、睾酮、雌二醇均降低。如垂体瘤为泌乳素瘤,血中泌乳素水平升高。如为分泌生长激素的腺瘤,血中生长激素(GH)水平升高。如为分泌ACTH的腺瘤,血中ACTH及皮质醇水平升高。

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诊断要点

既往有垂体腺瘤病史或典型临床表现者诊断不难,垂体腺瘤患者突然出现剧烈头痛、呕吐,同时有视力减退、视野缺损应高度怀疑本病。此时应做CT,有助于明确诊断。颅内动脉瘤破裂出血的,常引起一侧Ⅲ脑神经麻痹,如为双侧Ⅲ脑神经受累,则大多数为垂体卒中。

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鉴别诊断

1、蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血多由颅内动脉瘤破裂或动静脉血管畸形引起,表现为突然出现的剧烈头痛,伴呕吐、意识障碍及脑膜刺激征,与垂体卒中极为相似。但本病发展较垂体卒中为快,从头痛到意识障碍的时间很短,腰椎穿刺显示血性脑脊液,CT扫描显示脑池、脑裂内积血但无蝶鞍占位。不过,垂体卒中时血液亦可进入蛛网膜下腔,但很罕见,且进入的血液量远较原发性蛛网膜下腔出血为少。

2、细菌性脑膜炎及病毒性脑炎

头痛、脑膜刺激症状明显且伴有发热的病人应与细菌性脑膜炎及病毒性脑炎鉴别。细菌性脑膜炎和病毒性脑炎的体温升高更明显,血白细胞计数增高,脑脊液白细胞和蛋白增加,无神经眼科症状,CT扫描无蝶鞍占位的表现,据此可与垂体卒中鉴别。值得注意的是,曾有人报道,个别垂体卒中者可表现为无菌性脑膜炎,此时与细菌性脑膜炎难以鉴别,这类病人抗生素治疗无效,为其特点。

3、脑出血和脑梗死

可出现头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、脑膜刺激症状、意识障碍,故须与垂体卒中鉴别。脑出血和脑梗死有所谓“三偏”表现,CT扫描可显示脑内出血或缺血灶,可与垂体卒中鉴别。

4、垂体转移性肿瘤

垂体转移性肿瘤一般为恶性,生长快,可引起严重头痛、视野缺损、眼运动神经麻痹,但这些症状是逐渐出现的,这与垂体卒中不同。CT和MRI检查有助于鉴别。

5、视交叉性卒中

视交叉性卒中是由于视交叉部位的血管畸形所引起,临床表现与垂体卒中相似,如突然出现的头痛、视野缺损、视力减退、恶心、呕吐。本病一般无脑膜刺激症状,CT显示蝶鞍无扩大,但鞍上可出现高密度占位性病变。

6、球后视神经炎

球后视神经炎可有前额或眼球后疼痛,伴视力减退、视野缺损及瞳孔的变化,与垂体卒中相似。但二病的眼底表现迥异,球后视神经炎病人视盘充血、边缘模糊不清并有轻度隆起,视网膜有水肿、出血及渗出;垂体卒中的眼底多正常。此外,垂体卒中者CT检查可显示蝶鞍扩大等表现,而球后视神经炎者则正常。

7、动脉瘤破裂

动脉瘤自头痛开始至意识丧失发展更为迅速,且易再出血,视神经及动眼神经麻痹常为单侧性,无内分泌症状,蛛网膜下腔出血量也比垂体卒中多。动脉造影有助鉴别。

8、颅咽管瘤

在蝶鞍内的颅咽管瘤发生出血坏死时,引起垂体卒中的表现,与垂体瘤卒中难以区别,需靠病理诊断。儿童颅咽管瘤常有钙化影。

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治疗

(一)治疗

1、激素治疗

一旦考虑垂体卒中,应及时给予激素替代治疗,控制水电解质入量,可以改善病人的一般情况。

2、手术治疗

如果病人出现严重的视力障碍和意识障碍或病情进一步恶化,应行手术治疗。眼肌麻痹可以自愈,不是绝对的手术指征。

对于Ⅰ类病人应在确诊后立即给予脱水药物及激素药物的同时尽早手术,减轻对下丘脑及视神经视交叉的压迫,挽救生命,挽救视力。术后仍需要继续补充类固醇激素,纠正水、电解质紊乱,同时应用脱水及抗癫痫药物,必要时加用甲氰咪呱或洛赛克等药物,防止病情进一步恶化。对Ⅱ类病人,症状、体征无继续加重倾向,仅有占位效应者,可先采用保守治疗措施,待病人一般状态好转后及早手术治疗。对Ⅲ、Ⅳ型病人,如有视力视野障碍观察治疗段时间无好转者,应采用手术治疗;如无视力视野障碍,可在严密观察、定期随访的基础上采用保守治疗的方法,适当补充一些激素。在此期间,如果占位效应明确或分泌性腺瘤激素水平持续增高,应考虑手术治疗。手术治疗时应注意病人是否伴有泡蝶鞍,术中要防止脑脊液漏。

3、放射治疗

一般不采用。

(二)预后

最近40年垂体卒中的疗效明显提高。这是由于手术治疗和内分泌治疗的结果。从20世纪70年代以来垂体卒中的死亡率为6.7%。

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日常护理

1.休息与运动

注意休息,避免受凉、过度劳累,适当活动,参与社会活动及人际交往,头痛发作时应卧床休息,保持室内安静,室温适宜,尽可能减少不良因素的刺激,便于患者睡觉和放松。

2.饮食

加强营养,多食新鲜的、高蛋白质,富含维生素的食物,增强体质,使病后机体早日康复。

3.用药指导

遵医嘱用药,注意药物不良反应。。

4.心理

患者及其家属需增加对该疾病的认识,了解该疾病的原因,表现与治疗方法,以乐观积极的态度配合治疗。

5、病情监测

遵医嘱定期复查,不适随诊。

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防治措施

急性期不主张采用放射治疗。重症病人可应用抗生素以预防感染。

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