中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma，CNC）由Hassoun于1982年首先报道，是一组有神经元分化特征的、大部预后良好的脑室内的肿瘤，WHOⅡ级。其临床表现为颅高压症状、头痛、视力下降、恶心、呕吐，其他症状包括力弱、平衡障碍、感觉异常、耳鸣、癫痫、记忆力下降、意识下降等症状。

流行病学

中枢神经细胞瘤是少见的颅内肿瘤，仅占颅内肿瘤的0.25％～0.5％。其发病年龄75％集中在20～40岁，男女比例大致相等；据报道亚洲人发病率明显高于高加索人。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明，目前有学者认为，其发生来源于脑室周围具有双向分化潜能的细胞，肿瘤细胞可在体内分化为神经细胞，也可在体外培养中分化为神经胶质细胞，

症状

1、CN平均病程为3～7个月。

2、由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅高压症状、头痛、视力下降、恶心、呕吐。

3、其他症状

包括力弱、平衡障碍、感觉异常耳鸣、癫、记忆力下降、意识下降。

4、大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿和共济失调。此外，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。

并发症

实验室检查

免疫组织化学染色：SYN强阳性。

诊断要点

影像学见肿瘤位于脑室内，与室间孔、透明隔穹隆、脑室侧壁等组织关系密切，瘤内信号不均，显著不均匀强化，可伴有囊变和钙化。应考虑中枢神经细胞瘤的诊断，确诊仍需组织病理学诊断。

鉴别诊断

1、?少枝胶质细胞瘤

中枢神经细胞瘤免疫组织化学染色显示SYN强阳性，少枝胶质细胞瘤常有P53阳性、1p/19q染色体缺失。光镜难以区分时，还需电镜检查确诊。

2、?室管膜瘤

GFAP常为阳性表达。

治疗

（一）治疗

目前认为，手术切除结合术后放射治疗是中枢神经细胞瘤最佳的治疗方法。

1、?手术治疗

手术目的在于切除肿瘤和解除梗阻性脑积水。手术入路须根据肿瘤部位来确定。侧脑室肿瘤，基本手术入路为经额叶侧脑室入路和经胼胝体入路。

（1）经额叶侧脑室入路：根据肿瘤在侧脑室内的位置，取左或右额叶皮质造口入侧脑室进行切除。如术后脑积水无缓解，则应进行脑脊液分流术。肿瘤血供丰富则术中只能切除部分肿瘤。

（2）经胼胝体入路：此入路能减少手术对邻近脑组织的损伤，除向第四脑室的肿瘤生长外，可以做到完全切除。办法是在左或右额中线旁开颅，手术显微镜下于两根桥静脉之间暴露纵裂，分离胼周动脉，并局部应用罂粟碱预防血管痉挛，切开胼胝体前部中线旁长12～15mm。将脑脊液吸除，透明隔局部切开，显露并切除肿瘤。术中应注意保护大脑内静脉、丘纹静脉和穹窿。

2、放疗

多数学者认为CN对放射线敏感。许多学者推荐次全切肿瘤后行放疗以阻止肿瘤复发。放疗仅照射瘤床，而不包括周围的脑实质。放疗剂量以40～60Gy为宜，也可作为其他治疗无效或患者状态不适于手术患者的选择。

3、立体定向放疗（SRS）

SRS首次用于CNC治疗是在1997年。SRS的方式包括γ刀和直线加速器。γ刀治疗后肿瘤会缩小，但消退罕见，SRS至少与传统RT的疗效相同。总之，SRS是有前途的治疗选择，特别对小的残余肿瘤或肿瘤复发。

4、化疗

化疗也已被用于CNC的治疗。然而，仅有少数病例应用化疗作为手术和放疗的辅助治疗的研究。而且，所用的化疗药较多，包括依托泊苷、顺铂、环磷酰胺、拓扑替康、卡铂、异环磷酰胺。然而，至今还没有一个统一的化疗方案。

（二）预后

全切肿瘤的3年和5年的局部控制率分别达95％和85％，而次全切肿瘤的3年和5年的局部控制率分别为55％和46％，全切肿瘤和次全切肿瘤的5年生存率分别为99％和86％。因此，全切肿瘤对CNC患者的预后至关重要。放疗对次全切除者有效，可延长生存期。

日常护理

1、降低颅内压，维持正常脑组织灌注

（1）全麻未清醒或休克者取平卧位，头转向一侧，患者清醒后，血压平稳，无恶心，呕吐时，可抬高床头15°～30°，有利于静脉回流，以减轻颅内水肿；保持呼吸道通畅，给予持续中流量吸氧，吸氧可以预防和改善脑缺氧。

（2）全麻清醒6～8小时后，可进流质或半流质食物，应给予高蛋白、高热量、富含维生素、易消化食物，不能进食者给予鼻饲；严格控制输液速度和水分摄入量，输液量每天不超过200ml，同时控制饮水量，防止水钠潴留。

（3）保持引流管通畅，注意引流的速度及量，保持引流管适当高度。

2、减轻疼痛

应用降颅压药物，有效降低颅压，必要时遵医嘱应用止痛药物，做好相应的护理和病情观察。

3、减轻焦虑

加强护患沟通，耐心解释疾病的相关知识，做好术前和术后健康教育，使其减轻心理负担并积极配合治疗。

4、做好病情观察。

5、并发症的预防、观察及护理

（1）出血

术后24～48小时要警惕再出血、脑水肿、脑疝的出现，严密观察病情，注意观察生命体征，瞳孔大小及对光反射，四肢活动及各种神经反射的改变、引流液颜色、性质、量，减压窗张力等变化，发现早期出血征象，应及时报告医生，遵医嘱进行抢救和治疗。

（2）感染

颅脑手术后的感染，常见有切口感染、脑膜脑炎及肺部感染。切口感染多在术后3～5日发生；脑膜脑炎常因切口感染伴脑脊液外漏而导致颅内感染，表现为术后3～4日外科热消退之后，再次出现体温持续升高，同时伴有头痛、呕吐、意识障碍、脑膜激惹征阳性等；肺部感染一般多在一周左右出现，常发生于意识不清、全身状态较差的患者，如未能及时控制，可因高热及呼吸功能障碍而加重脑水肿。

（3）中枢性高热

系由下丘脑、脑干病变或损害所引起，导致体温调节中枢功能紊乱，临床以高热多见，并于术后48小时内出现，应积极行物理降温，必要时可采用冬眠低温疗法。

（4）尿崩症。

（5）胃出血

由于自主神经功能紊乱，上消化道血管痉挛，致胃黏膜糜烂而出血。患者可出现呕吐大量咖啡色胃内容物、呃逆、腹胀及黑便等症状，出血量多时可发生休克。护理上应立即安置胃管行胃肠减压，严密观察病情变化，定时测量生命体征，并注意观察引流物、呕吐物及大便的次数、量颜色，观察尿量及四肢温度。

（6）癫痫发作

多发生于术后脑水肿反应较重的患者，由于脑组织缺氧及皮层运动区受激惹所致。癫痫发作时，迅速解开衣领、衣扣、腰带，取出活动义齿，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧。对抽搐肢体不能用暴力按压，要上好床档以防坠床按医嘱应用抗癫痫药物。

防治措施