特发性产后肾衰竭（idiopathicpostpartumrenalfailure）是指产后发生急性肾衰竭、严重高血压、血小板减少、微血管病性溶血性贫血及高凝状态，又称“特发性产后溶血性-尿毒症综合征”，是产后恶性肾硬化引起的不可逆性肾衰竭。病因不明。常发生于正常妊娠产后1日至10周内，很少在妊娠或分娩时发生，经产妇多见。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

病因不明，可能与病毒感染，口服避孕药，产程中应用缩宫素、麦角制剂以及宫内胎盘碎片的滞留等因素有关。

（二）发病机制

发病机制不清，类似于溶血-尿毒症综合征或者血栓性血小板减少性紫癜的病程，发现有些患者血小板减少、纤维蛋白降解产物增加，并在肾小球内有纤维蛋白沉积；也有认为可能在分娩过程中，由于子宫的收缩促发胎盘释放出丰富的凝血活酶进入血循环而激起血管内凝血，诱发肾皮质坏死或纤维蛋白沉积于肾小球。

症状

1、患者有贫血外貌，黄疸。

2、肝脾肿大。

3、少尿或无尿。

4、可伴发高血压、水肿、左心衰竭、心搏骤停及抽搐等症状。

并发症

实验室检查

1、血常规检查

常低于6.5g/L，红细胞计数明显下降，红细胞大小不等、形态异常，网织红细胞增多，白细胞升高，有时可高达87×10⁹/L，血小板计数下降。

2、尿常规检查

出现大量蛋白及管型，红细胞满视野。

3、血生化检查

血清尿素氮、非蛋白氮及肌酐、肌酸升高，黄疸指数及血清胆红质增高，丙氨酸氨基转移酶增高。二氧化碳结合率降低，血钾升高，血钠正常或偏低。纤维蛋白滴度＜1%，凝血酶原、凝血酶及部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白降解产物增高。

诊断要点

1、在产后1天至7个月之内，出现不明原因贫血、黄疸、急性肾功能衰竭。

2、有上述体检要点及辅助检查发现。

3、排除HELLP综合征：该病多见于妊高征产妇，常发生与妊娠晚期，以突发右上腹或剑突下疼痛不适、溶血、肌酶升高、血小板减少为其特征，较早出现多脏器功能衰竭和DIC。

鉴别诊断

应与重度妊娠期高血压疾病，HELLP综合征相鉴别。临床两者的鉴别有时十分困难。本病溶血较为突出，而HELLP综合征分娩后病情缓解为其特点。

治疗

（一）治疗

早期诊断，给予支持疗法，贫血严重者应给以输入红细胞。早期透析，减少体内紊乱，轻症使用泼尼松200mg/d，可使约l/4的患者病情得到缓解，重者需要施行血浆置换。

（二）预后

该病发生于产后，对婴儿通常没有影响。既往患病的产褥妇女死亡率高达68%，如今经血浆置换及血液透析等治疗，死亡率已降至18.2%，但日后仍有复发可能。远期还可能遗留有高血压、肾功能不全以及输血感染等问题。至今尚无妊娠诱发血栓性微血管病的证据。

日常护理

1、病情观察

（1）严格准确记录24小时出入量，密切观察生命体征的变化，尤其是血压的情况。

（2）观察有无水肿及水肿的部位、程度、范围，观察有无头晕、乏力、心悸、呼吸困难等心力衰竭表现；观察有无头痛、嗜睡、意识障碍、共济失调等水中毒或稀释性低钠血症的症状。

（3）监测血肌酐、血尿素氮及血电解质的变化，观察有无口周、四肢麻木、肌肉颤动、心率降低等高钾血症的表现。

2、饮食指导

少尿期严格控制水、钠摄入，每天的入液量应为前1日出量加上非显性失水量约500ml；避免进食含钾高的食物如香蕉、橘子、蘑菇、牛瘦肉、海带、豆制品等的摄入，以免加重高钾血症。ARF早期严格控制蛋白质入量（每日＜0.6g/kg），恢复期的患者应适当补充蛋白质每日1，0～1.5g/kg；葡萄糖是ARF患者能量供应的主要物质，需要量一般为每日3～5g/kg。

3、活动指导

少尿期嘱患者卧床休息，恢复期可在床旁活动，但应注意休息。

4、药物指导

应用利尿药和降压药时，应观察用药疗效，即密切观察患者的尿量和血压变化，根据病情随时调整药物的剂量。48小时内曾使用氨基糖苷类药物的患者应避免使用袢利尿剂（如呋塞米、布美他尼等），以免加重肾毒性和耳毒性。

5、心理指导

ARF症状严重，并发症多，病情进展快，多数患者及家属无心理准备，表现为抑郁、恐惧、绝望，护士应给予理解同情，向其耐心讲解疾病进程，让患者对疾病有所了解，告知患者随着医疗技术的突飞猛进，预后已经有了很大改观。

6、健康教育

（1）嘱患者定期随访，出院后应继续监测肾功能恢复情况，一般在出院后3个月、6个月、1年各1次，若有异常，应及时就医治疗。

（2）出院后1年内注意休息，防止疲劳和感冒。

（3）教育患者及早发现和治疗血容量不足，增强抵抗力减少感染的发生避免肾毒性药物的使用。

防治措施