流行病学

男性发病率是女性的2倍，常在儿童发现。

临床类型和分类

1、?隔膜型主动脉瓣下狭窄

此型最为常见，瓣膜本身结构良好，但在瓣膜下有膜性纤维环阻碍左室流出口，造成左心室流出道梗阻。膜性纤维组织可呈环形也可为偏于一侧的纤维组织增生，一般位于瓣膜下约1cm处。主动脉瓣下狭窄的病理生理基本上与主动脉瓣膜狭窄相似，若瓣下狭窄离瓣膜相近，也可出现升主动脉扩张。

2、管型主动脉瓣下狭窄

此型特点是于主动脉瓣环下呈现10～3Omm。长短不等的肌性管状狭窄，较少见，约占主动脉瓣下狭窄发病总数之20%。有时同时伴有瓣及瓣环狭窄。

病因与发病机制

主动脉瓣下狭窄的确切病因不明确，考虑为多因素造成，包括主动脉室间隔连接扭转、切应力上升、遗传因素和细胞增殖因素等。

症状

1、隔膜型主动脉瓣下狭窄

主动脉关闭音正常，心底部收缩期喷射性杂音位置较低，以胸骨左缘第3、4肋间及心尖部最响，其他与瓣膜型狭窄相似。

2、管型主动脉瓣下狭窄

早期临床表现可能不明显，据报道在有手术指征的病例中约有25%的病儿可无临床症状。

并发症

主动脉瓣下纤维狭窄约有50%～65%病例伴有其他先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、法洛四联症、心房间缺损、肺动脉瓣狭窄和右心室流出道狭窄等。

实验室检查

诊断要点

体检在心底部可闻及喷射性收缩期杂音，心电图示左室肥厚，超声心动图显示左室流出道有梗阻表现，心导管及心血管造影、MRI可有助确诊。

鉴别诊断

临床上与室间隔缺损、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄及右室漏斗部狭窄等易混淆，借助超声心动图和左心导管及造影、CT、MRI可明确诊断。

治疗

（一）治疗

1、隔膜型主动脉瓣下狭窄

手术切口选用升主动脉切口，牵开主动脉瓣可显瓣下狭窄病变。隔膜型者可将隔膜剪除，纤维肌型者剪除梗阻的纤维组织及部分肥厚肌性组织。此类狭窄常伴有膜部室间隔缺损，如缺损直径在1cm以上，可通过缺损剪除狭窄纤维组织，如此可免除切开主动脉。此类手术操作时需谨防损伤二尖瓣大瓣及室间隔和房室传导系统。

2、管型主动脉瓣下狭窄

（1）改良Konno术

适用于主动脉瓣发育良好的纤维肌性通道狭窄。手术在体外循环、心停跳下进行，在肺动脉瓣下约2mm右室流出道漏斗部做斜切口，斜向右冠状动脉开口左侧靠近主动脉瓣环，切开后显露室间隔。于左右冠动脉瓣交界下方纵行切开室间隔，显露增厚的室间隔肌肉，适当切除左室流出道肥厚的肌肉，留意勿贴近右冠瓣与无冠瓣交界处，以免损及传导系统。取补片剪成椭圆形，大小视扩大需要，将修补片用带垫双头针单丝线缝补于右心室面。检查修补后右室流出道是否通畅，如受阻则右室切口也应用补片缝补扩大。

（2）主动脉根部置换扩大术

适用于主动脉瓣发育不良的纤维肌性通道狭窄。手术同样需要在体外循环及心脏停搏下进行，手术目的是利用同种异体主动脉带瓣管道进行狭窄的瓣下流出道狭窄扩大及主动脉根部置换，并将带瓣管道上保留的二尖瓣前瓣叶作为修补扩大左室流出道的材料。

手术步骤是去除主动脉根部，切开右室、左室流出道，纵行切开瓣环上主动脉，并在左右冠状动脉之间切开瓣环，切口向右室流出道斜行延长，切开左室流出道。离断主动脉，保留冠状动脉开口，切除狭窄瓣组织，将同种异体带瓣主动脉管道正向置入切口，后半部与离断的主动脉近心端作连续缝合，左右两端分别与切开的室间隔两端缝合。管道上保留的二尖瓣大瓣叶呈倒三角形，适好缝补于切开的室间隔上，扩大左室流出道。然后在异体管道上选好适当的位置打孔，分别将切下的带有钮片的左右冠状动脉吻上。最后将切断的主动脉远心端与置换的同种异体主动脉近心端对端吻合，结束置换术。缝合右室流出道有受阻者也应用补片扩大缝补。

（二）预后

先天性主动脉瓣下狭窄病例极少需在婴幼儿期施行手术，因此手术死亡率比主动脉瓣狭窄低，一般约为5%。一组大宗病例报道，局限性狭窄的手术死亡率为6%，免除再次手术率10年为93%，20年90%，30年和40年为89%；而弥漫性狭窄手术死亡率为16%，免除再次手术率10年为32%，20年18%，30年为16%，40年为14%。再次手术原因为狭窄复发和合并主动脉瓣关闭不全。主动脉-心室成形术的手术死亡率较高，约10%，而且术后传导束损伤的并发率较高。术后左心室与主动脉收缩压差明显降低，心功能改善，恢复到Ⅰ级者约占80%。术后15年约40%病例晚期死亡，原因有左心室流出道残留梗阻性病变，狭窄复发，房室传导阻滞和主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。

日常护理

1、一般护理

适当限制患者活动量，必要时给予吸氧及心电监测，注意观察心率和血压的变化，防止心绞痛或晕厥。

2、呼吸道管理

（1）保持气道通畅

保证氧气供应，及时清除呼吸道分泌物，维持正常血氧饱和度，严格执行无菌技术操作。

（2）观察气管插管和双肺呼吸音

妥善固定气管插管，防止其滑进或脱出；定时听诊双肺呼吸音。双肺呼吸音强弱不等常见于气管插管过深进入一侧支气管、肺不张、痰多等，应及时查找原因通知医师处理。

（3）定时监测动脉血气分析

根据血气结果，随时调整呼吸机的参数。

（4）药物使用

适当给予镇静药、肌肉松弛药、镇痛药，以减少患者呼吸肌做功。

（5）自主呼吸观察：观察患者自主呼吸情况，尽早拔除气管插管，拔管后定时雾化吸入、拍背、督促咳嗽排痰，并加强呼吸功能锻炼，促进肺膨胀。

3、心排血量减少的观察和护理

（1）密切观察心率、心律、血压、尿量、中心静脉压的变化及末梢循环状态，并监测心电图，注意有无血容量不足和心律失常的表现；一旦发生，应及时报告医师，并补充血容量、纠正心律失常。

（2）保持引流通畅：定时挤压心包、纵隔、胸腔的引流管，观察引流液的颜色、量及性质，准确记录24小时引流量；若单位时间内突然引流量减少，且有中心静脉压升高、血压下降，提示心包引流不畅、心脏压塞，应立即通知医师并协助处理。

4、并发症的预防和护理

（1）出血的预防和护理

术后严密观察病情变化，监测血压、脉搏、中心静脉压等，全面评估、分析有无出血现象；一旦发生，应及时补充血容量，并做好开胸、止血准备。

（2）心律失常的预防和护理

持续动态心电监测，严密观察心电图的变化，如T波高而尖、P波消失、F波代之、QRS波宽大畸形、心率变缓、PR间期延长等现象，定时做动脉血气分析，监测血清钾变化，严重低钾者可引起恶性心律失常，故血清钾维持在4.5～5.0mmol/L；备齐抗心律失常的药物、仪器及物品；保证足够的静脉通路。

5、抗凝药物服用指导

（1）指导患者按时、按量服用抗礙药。

（2）告知患者配合定时抽血查凝血酶原时间，维持在正常对照的1.5～2.0倍，低于或超过此范围易发生栓塞或出血。

（3）避免食用大量含维生素K的深绿色叶菜，防止影响抗凝效果。

（4）加强自我监测，如有皮肤青紫淤斑、牙龈出血等现象应及时就医。

防治措施