左心室双出口（doubleoutletleftventricle）又称左心室双流出口。是指主动脉和肺动脉全部或一根大动脉50%～75%以上起源于形态学左心室。该病常伴有主动脉瓣下室间隔缺损也可伴有肺动脉瓣狭窄等。此外，左心室双出口病例其心房与心室连接关系、心室与大动脉连接相互关系也可存在异常，以及伴有其他心血管异常。

流行病学

左心室双出口是一种非常罕见的先天性心脏畸形，发生率占所有先天性心脏病的0.1%～0.23%。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

心室双出口是指主动脉和肺动脉均起源于同心室，起源于左心室者则为左心室双出口。在胚胎上主要是由于圆锥动脉干转位、圆锥-心室交叉点移位和动脉圆锥吸收异常所致。若主动脉下圆锥吸收消失，肺动脉下圆锥存在则形成正常心室大动脉连接；若肺动脉圆锥吸收而主动脉下圆锥不吸收，则形成大动脉错位；若两大动脉下圆锥均吸收消失则形成左心室双出口。

（二）发病机制

DOLV血流动力学改变主要取决于VSD的位置及有无肺动脉狭窄存在，当VSD位于主动脉下时，含氧低的右室血经VSD主要进入主动脉，其血流动力学改变类似完全性大动脉转位伴VSD，患儿有发绀并可有心力衰竭。由于有85%的DOLV患者合并肺动脉狭窄，因此发绀更明显。DOLV的VSD位于肺动脉下时，其血流动力学类似普通VSD，若伴有肺动脉狹窄，则其血流动力学改变类似法洛四联症，发绀明显而心力衰竭少见。

症状

症状：发绀、心力衰竭、生长发育滞缓及活动耐量下降等。

并发症

并发畸形：大部分DOLV患者有肺动脉狭窄，38%的DOLV患者有二尖瓣和右心室发育不良。其他并发畸形包括三尖瓣闭锁、Ebstein畸形、二尖瓣闭锁等。

实验室检查

外周血：可有红细胞增多、血红蛋白浓度增高、并发肺部感染时，白细胞计数和中性粒细胞增高。

诊断要点

主要依靠超声和心导管造影检查确诊。

鉴别诊断

最易误诊为DOLV的先天性心脏病为房室不一致的右室双出口，该畸形形态学右心室位于左侧，与二尖瓣相连并发出两大动脉，心血管造影时若未注意心肌小梁粗糙的程度，误将位于左侧的形态学右心室诊断为形态学左心室，即可导致误诊房室不一致的右心室双出口为房室一致的DOLV。

治疗

（一）治疗

DOLV在诊断明确后原则上均应手术治疗。目前解剖根治方法主要包括心室内板障修补手术、VSD修补加自体肺动脉移植或Rastelli手术等。

1、心室内隧道修补手术

Murphy等首次用心室内板障修补技术治疗DOLV，经右室切口检查心内解剖，包括VSD位置、大血管的起源、圆锥结构、瓣膜和心腔的发育。确定DOLV后，通过VSD检查二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣的相互位置关系，然后用涤纶或膨体聚四氟乙烯补片在肺动脉和二尖瓣交界做缝合起始部，沿主动脉瓣的上缘、肺动脉瓣环下缘和VSD的边缘将二尖瓣和主动脉瓣隔到左室，而肺动脉瓣则发自右室。如缺损小，切除其前上缘，扩大缺损使其直径大于主动脉开口。

2、VSD修补加自体肺动脉换

如果VSD为限制性，担心扩大该缺损后造成低心排或VSD位置不理想，难以通过VSD建立心室内隧道，或肺动脉瓣下狭窄不能解除，而肺动脉瓣环和瓣膜接近正常，则可做右室直切口，通过VSD关闭肺动脉瓣的流出道，并修补VSD，此时主动脉与左心室相连，将肺动脉及其完整的瓣环自左室基底分离，再将带瓣膜的肺动脉缝于右室切口上面，形成右心室与肺动脉连接，前壁心包补片扩大，这样右心室血进人肺动脉。

3、REV手术

对于有肺动脉瓣和总干狭窄者，可以横断肺动脉，近心端关闭，远心端通过外管道与右心室连接，同时解除左右肺动脉起始部的梗阻，使血流能顺利进入周围肺动脉。

4、Rastelli手术

右心室切口，通过VSD观察肺动脉下狭窄，并带垫关闭肺动脉下狭窄部位。补片关闭VSD，同种带瓣心外管道的远端与肺动脉缝合，近端与右心室切口缝合。

5、单心室修补

如果DOLV包括右室发育不良、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁等并发畸形两个心室修补手术无法完成，有肺动脉高压者，在新生儿期必须进行肺动脉环缩，以后根据年龄和发育考虑行双向腔肺分流或Forum类手术。无肺动脉高压者，根据年龄和肺动脉发育情况，考虑双向腔肺分流或Fontan类手术。

（二）预后

不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。

日常护理

1、建立合理的生活制度

（1）合理安排作息时间，减少耗氧活动，保证充足的睡眠和休息，严重患儿应卧床休息。

（2）避免患儿剧烈哭闹，尽量不增加心脏负担，预防或延缓心力衰竭发生或控制心力衰竭的进度。

（3）护理操作集中进行，提高护理操作技术，尽可能减少对患儿的刺激。

2、预防感染

（1）注意气候变化，及时增减衣服，避免受凉引起呼吸道感染。

（2）注意保护性隔离，避免交叉感染。

（3）做各种口腔小手术前后应常规使用抗生素，防止感染性心内膜炎发生发生感染应积极治疗。

（4）注意观察体温变化及有无咳嗽、喷嚏等症状，一旦发生应积极治疗。

3、保证营养供给，促进小儿生长发育

（1）注意营养搭配

为患儿提供高蛋白质、高能量、富含维生素、易消化的食物，以及蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅。

（2）合理喂养

对喂养困难的小儿宜少量多餐，耐心喂养，避免呛咳和呼吸困难。重症患儿，必要时进行肠外营养。有心功能不全水肿的患儿，酌情限制水、盐摄入量，喂食不易过饱，人工喂养儿奶嘴出奶孔不可太细，以免增加吸吮时的体力消耗。在喂养过程中如发绀加重，应暂停喂养并给予氧气吸入，缺氧症状改善后再行喂养。

4、观察病情，预防和处理并发症。

5、心理护理

关爱患儿，在护理过程中要有足够的耐心，态度和蔼可亲，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张。向家长和患儿详细解释病情和检查、治疗经过，取得他们的理解和配合。

防治措施