流行病学

间变性室管膜瘤发生占室管膜瘤（幕上）的45%～47%与（幕下）15%～17%。可发生于任何年龄组，多见于儿童及青年，男性略多于女性。

临床类型和分类

病因与发病机制

至今脑脊髓肿瘤发病原因未完全明确，有下列几种可能病因：

1、遗传因素

虽然绝大多数脑瘤散发发病，但是大量研究显示，1%～5%的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已发现腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可诱发脑瘤，但主要见于动物。目前尚未获得病毒引起人脑肿瘤的直接证据。

3、物理因素

如放射线、外伤等。

4、化学因素

多种化学物品可诱发动物脑瘤，如甲基胆蒽、多环烃类（PCH）与烷化剂等，氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。

5、先天因素

在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止发育分化而遗留于神经系统内。这些残留的组织尚有分化的潜能，并可发展成为肿瘤。

症状

由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%～15.7%。

并发症

1、颅内出血或血肿

与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2、脑水肿及术后高颅压

可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3、神经功能缺失

与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

实验室检查

绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高，约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。

诊断要点

根据临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。

鉴别诊断

1、胶质母细胞瘤

瘤内坏死区明显，常呈不规则厚薄不均的“花环样”强化。

2、室管膜肿瘤

间变室管膜肿瘤在MRI上的信号更不均匀，增强扫描更明显。Cho峰可比室管膜瘤更高，但无明显分界。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

手术是间变室管膜肿瘤的首选治疗方法，手术的切除程度与预后呈正相关，完全切除的预后明显优于次全切除和其他治疗方式。

2、放疗

放疗是间变室管膜瘤术后辅助治疗的重要手放疗宜早，通常采用局部放射治疗或全脑全脊髓照射。间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）的放疗范围：局部照射或者全脑全脊髓照射。对患者常规做脊髓增强MRI，必要时做脑脊液找脱落细胞检查，对脊髓MRI或CSF检查为阴性的患者行肿瘤局部照射；对于上述检查阳性的病例，必須行全脑全脊髓照射。间变室管膜瘤放射治疗后还需要巩固性化疗，化疗方案主要包括以铂类为基础的方案，或依托泊苷和亚硝基脲类等。而对治疗后短期内复发或年幼不宜行放疗的患者，可选择化疗作为辅助治疗，但是否能延长生存期和无进展生存期还有待进一步研究。

（二）预后

间变性室管膜瘤预后较差，复发率高，约68%，并易沿脑脊液播散。5年生存率较室管膜瘤低，为25%～40%。

日常护理

1、术前护理

（1）一般护理

①体位：以头高足低位为佳，有利于静脉回流，减轻脑水肿。

②营养支持：采取均衡饮食，保证足够的蛋白质和维生素的摄入，无法进食者采用鼻饲或胃肠外营养，维持患者水、电解质和酸碱平衡。

③加强生活护理：给予生活上的照顾，保持安静、舒适的环境，保证足够的休息和睡眠；下床活动时，注意安全，防止意外伤害发生；加强皮肤护理，防止压疮发生；语言、听力、视力障碍的患者应注意与患者交流，了解患者的意图，满足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道畅通

及时清理口鼻腔呕吐物和分泌物，必要时行气管切开；定时协助患者翻身、拍背，必要时雾化吸入，防止肺部感染。

（3）癫痫发作的护理

癫痫发作时，易造成损伤，应限制患者活动范围，保护患者安全，及时应用抗癫痫药物。

（4）术前准备

①协助患者做好各项检查。

②消除引起颅内压增高的因素，及时施行降低颅内压的措施。

③将患者头发剃除并消毒，做好皮肤准备。

④术前应用阿托品，以减少呼吸道分泌和抑制迷走神经。

⑤留置导尿管，保持大便通畅，保持口鼻腔清洁。

⑥向患者及家属解说手术过程及手术后可能情况。

（5）心理护理

给予心理支持，使患者和家属能面对现实，耐心倾听患者诉说，减轻患者的心理压力；告知患者可能采用的治疗计划及如何配合，帮助家属学会对患者的照顾方法。

2、术后护理

（1）一般护理

①体位：全麻未醒患者，取侧卧位；意识清醒，血压平稳取头高足低位；幕上开颅术后取健侧卧位；体积较大肿瘤切除术后24h内术区应保持高位。

②营养及输液：一般颅脑手术后，第一日即可进流质，第2～3d给半流饮食，以后逐渐过渡至普通饮食。较大的颅脑手术或全麻术后伴恶心呕吐或消化道功能紊乱者，应禁食1～2d。颅后窝手术或听神经瘤手术后应禁食禁饮，采用鼻饲供给营养，待吞咽功能恢复后逐渐练习进食。昏迷患者经鼻饲供给营养，必要时应用全胃肠外营养。颅脑手术后均有脑水肿反应，应适当控制输液量，每日以1500～2000ml为宜。定期监测电解质、血气分析、记录24h出入水量，维持水、电解质和酸碱平衡。

（2）病情观察

观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况，尤其注意颅内压增高症状的评估。保持呼吸道畅通。

（3）疼痛护理

应了解头痛的原因、性质和程度。切口疼痛多发生于24h内，一般止痛剂可奏效。颅内压增高性头痛，多发生在术后2～4d脑水肿高峰期，应给予脱水剂和激素等降低颅内压；保证术后患者安静，防止颅内压增高，可适当应用氯丙嗪、异丙嗪或水合氯醛等镇静剂。

（4）引流管的护理

观察引流管是否牢固和有效，观察引流液量和颜色及性状，不可随意放低或抬高引流袋，3～4d后血性脑脊液已转清，拔除引流管。

防治措施