卵巢原发性恶性淋巴瘤（primaryextranodalmalignantlymphomaoftheovary）罕见，在作出原发性结外恶性淋巴瘤的诊断之前，须仔细除外淋巴结、血液和骨髓有淋巴瘤存在。而且受累器官必须是首先发现。现已明确原发性结外恶性淋巴瘤较影响淋巴结的恶性淋巴瘤的恶性程度低。

流行病学

本病发生年龄范围较广，但倾向更常发生于绝经前。迄今为止文献报道明确诊断的病例已超过70例。

临床类型和分类

恶性淋巴瘤一般分化较差，难以分类。通常为淋巴母细胞型中的大裂缝或无裂缝型，或为组织细胞型。

病因与发病机制

症状

最常见的症状是腹部增大或腹痛，常被偶然发现。妇科检查可发现卵巢增大，且常为双侧。

并发症

实验室检查

血液和骨髓检测、基因重排、免疫组化染色等。

诊断要点

诊断卵巢原发性恶性结外淋巴瘤的标准：

1、淋巴结、血液和骨髓未发现淋巴瘤。

2、诊断时肿瘤必须局限于卵巢。

鉴别诊断

1、须与其他弥散或结节状增生的均一小圆细胞构成的肿瘤鉴别

恶性淋巴瘤特别是淋巴母细胞型或分化差的淋巴细胞型（小细胞和大裂细胞），应与分化差的转移癌鉴别。最常见为乳腺来源的转移癌，癌细胞常有不均一的倾向，通常核分裂象，相对并不显著，常有纤维形成反应，可见腺泡形成。恶性淋巴瘤也应与原发或转移的小细胞癌鉴别。

2、恶性淋巴瘤和非淋巴网状内皮细胞构成的肿瘤相鉴鉴别

白细胞共同抗原（LCA）免疫组化染色阳性，可区别恶性淋巴瘤和非淋巴网状内皮细胞构成的肿瘤，且是最有价值的鉴别诊断指标。对LCA阳性者可用各种轻、重链抗体和B及T细胞标记物抗体，进一步免疫组化分类。如可得到冷冻组织，也可进行分子生物学研究包括基因重组。

3、癌与恶性淋巴瘤相鉴别

组织化学证实黏液和角蛋白免疫组化染色阳性是癌的特征，此点有助于区别癌与恶性淋巴瘤。偶然的情况下，分化好的横纹肌母细胞和玫瑰花环形成，分别有助于将恶性淋巴瘤与胚胎型横纹肌肉瘤及转移性神经母细胞瘤区别开来。

4、恶性淋巴瘤与白血病卵巢受累相鉴别

在这种情况下，血液和骨髓检测明显地有助于诊断。当使用萘酚-AS-D氯乙酸酯酶染色时，肿瘤细胞胞浆内存在红色颗粒状染色，可用于区别恶性淋巴瘤和骨髓系统细胞。前者染色阴性，后者染色阳性。

5、恶性淋巴瘤与呈弥散型的颗粒细胞瘤鉴别

后者在肿瘤内，至少某些部分明显可见其他类型的细胞。颗粒细胞瘤的核分裂象较少，而且细胞和核的外观不同。组织细胞型恶性淋巴瘤有时含有正常淋巴细胞，必须与无性细胞瘤鉴别。无性细胞瘤在大小和外观上较一致，胞浆较丰富，且倾向于透明或浅淡的颗粒。胞浆典型地含有丰富糖原，PAS染色阳性，且可被淀粉酶消化去除。无性细胞瘤的细胞核不像恶性淋巴瘤的细胞核一般较一致，在形状和大小上无明显区别。

治疗

（一）治疗

目前尚无法确定哪些患者将发展为全身性疾病，而哪些不进一步发展。因此，所有患者均应进行适当的分期和给予充分的治疗。一般应先行肿瘤细胞减灭术，使残余肿瘤减少到最低限度；术后联合化疗，必要时加用局部淋巴结放疗。

（二）预后

绝大多数患者在手术切除后几个月内可发展为全身性疾病，而有些患者无全身性疾病达数年。偶见患者疾病并不进一步发展，也有些仅有卵巢淋巴引流区的淋巴结增大，如主动脉旁和髂血管区淋巴结。

日常护理

1、一般护理

（1）生活护理：保持病室环境清洁，注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

（2）活动与休息：注意休息，生活有规律；适当锻炼，增强机体抵抗力。

2、心理护理

（1）鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

（3）向病人及家属提供疾病治疗和护理信息，使其树立战胜疾病的信心。

3、疾病护理

（1）手术治疗及护理：术前准备按妇科肿瘤术进行；如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术，还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈。术前应学做功能锻炼。

（2）化学治疗及护理：对化疗病人按化疗常规护理。如肿瘤术后留置腹腔化疗管，应注意妥善固定留置药管，及时更换敷料，保持腹部药管敷料的干燥。

（3）其他治疗及护理：放射治疗作为术后辅助治疗或姑息治疗。

4、饮食护理：鼓励病人进高蛋白、高维生素饮食，对进食不足或消耗太多，或严重呕吐者，可遵医嘱性静脉补充营养。

5、进行健康指导，讲述肿瘤相关知识，使病人及家属对肿瘤有正确的认识。

6、指导病人定期随访，如有症状应及时就诊。

防治措施