少枝胶质细胞肿瘤包括低级别的少枝胶质瘤（Ⅱ级）和高级别的间变少枝胶质瘤（Ⅲ级），大多数少枝胶质肿瘤起源于大脑白质，额叶多见。弥漫浸润脑组织，与星形细胞瘤相比，有较为清晰的边界。而少枝胶质肿瘤最常见的分子学改变是染色体pl9q的联合缺失。临床症状和体征均不特异，取决于肿瘤位置和进展情况。

流行病学

少枝胶质细胞肿瘤占胶质肿瘤的5％～20％，年发病率为0.2/10万人，主要发生在成人，发病率高峰在40～60岁之间，为0.4/10万人。少枝胶质瘤中位发病年龄41岁，年发病率为0.35/10万人，其中男性0.38/10万人，女性0.33/10万人；间变少枝胶质瘤中位发病年龄为48岁，年发病率为0.18/10万人，其中男性0.20/10万人，女性0.16/10万人。

临床类型和分类

根据WHO2007中枢神经系统肿瘤分类，少枝胶质肿瘤包括低级别的少枝胶质瘤（Ⅱ级）和高级别的间变少枝胶质瘤（Ⅲ级）。

病因与发病机制

该病病因尚不明确。

症状

临床症状和体征均不特异，取决于肿瘤位置和进展情况。常见症状有癲痫、认知缺损或局灶神经功能缺损症状。少枝胶质瘤癫痫症状多见，间变少枝胶质瘤和间变少枝星形细胞瘤早期以局灶缺损症状、颅内压增高或认知缺损症状为主。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据患者的临床表现和实验室检查即可做出诊断。

鉴别诊断

1、脑动静脉畸形

本病可发生钙化，CT表现可类似于少枝胶质瘤。CT增强扫描有助于发现畸形血管。MRI可清楚显示“蚯蚓团状”的畸形血管，具有独特的鉴别诊断价值。此外，少枝胶质瘤具有程度不等的占位效应，而动静脉畸形由于“窍血现象”则有并发症及防治程度不等的负占位效应。

2、中枢神经细胞瘤

本病亦可发生钙化，与少枝胶质瘤影像学表现相似，但其好发部位为侧脑室前2/3区及透明隔区，对鉴别诊断有提示作用。两者可靠的鉴别诊断需术后做电镜及免疫组化检查。影像学及普通光镜检查难以做出最后鉴别诊断。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

手术的目的有三个：明确病变性质；对有占位效应的肿瘤通过手术缓解患者症状；改善预后。手术的原则是最大程度安全切除肿瘤。

2、放射治疗

低级别肿瘤对放疗有明显反应。早期放疗可以延长无进展存活期但是无法增加总生存期。目前对于全切除或近全切除的年轻低级别肿瘤患者，可以观察，推迟放疗至肿瘤进展。相反，对于体积较大不能切除或不完全切除的肿瘤、有局灶神经功能缺失、间变肿瘤或有增强的病变，应该尽早放疗。对低级别胶质瘤，放疗总剂量选择45～54Gy，每次分割为1.8Gy。累积剂量的增加并不能提高疗效，并且可能增加放疗毒性。对于间变少枝胶质瘤，随机临床试验证实辅助放疗可以提高存活期。对于间变少枝胶质瘤，推荐稳放疗剂量为60Gy，分割为30～33次。

3、化学治疗

少枝胶质肿瘤对PCV化疗方案敏感，对于复发少枝胶质肿瘤和少枝星形细胞肿瘤，不管肿瘤是低级别还是高级别，PCV方案化疗已成为放疗之后标准的治疗方案。对于复发间变少枝胶质瘤，有大约三分之二的患者对PCV方案有完全或部分反应，染色体lp的等位缺失与化疗敏感相关。肿瘤无进展时间为12～18个月，但很少超过24个月。标准PCV方案化疗相关的血液学毒性和胃肠道副作用常限制其应用的持续时间。

替莫唑胺治疗，对于复发间变少枝胶质瘤在放疗之前给予一线替莫唑胺治疗，反应率介于40％～50％，1年无进展存活率为10～12个月。与PCV化疗效果相似，lp/19q联合缺失者效果较好，反应率为60％～82％。与PCV化疗方案相比，其反应率中等，其优势在于良好的耐受性，主要副作用为中度骨髓移植、恶心呕吐易于控制，应用方便。

（二）预后

中枢神经系统外转移十分少见，仅出现在疾病末期的极少数患者。软脑膜播散更为少见，通常出现在肿瘤复发时。大多数软脑膜播散病例软脑膜播散表现为远隔部位沿脑室或大脑凸面脑膜出现肿瘤结节。预后与以下因素有关：

1、病理类型

单纯少枝胶质肿预后较同级别星形细胞肿瘤好。混合少枝星形细胞瘤的预后介于上述二者之间。

2、肿瘤级别

肿瘤的分级基于肿瘤的组织病理学特征和生存期长短少枝胶质瘤（WHOⅡ级）中位生存期为10～17年，5年存活率接近75％。问变少枝胶质预后较差，中位生存期为4～5年，5年存活率只有40％。

3、1p/19q联合缺失

lp/19q联合缺失与预后更为相关。在少枝胶质瘤和少枝星形细胞瘤患者中，有和无1p/19q联合缺失者的中位生存期分别为11.9年和10.3年。在间变少枝胶质肿瘤中，有和无1p/19q联合缺失者的总存活期分别为＞6～7年和2～3年。1p/19q联合缺失的肿瘤对化疗有反应的可能性更大，放疗或化疗后肿瘤患者的无进展存活期更长。另外，在少枝胶质肿瘤中，有lp/19q缺失者在治疗前的生物学行为更加偏良性。与lp/19q联合缺失相比，不平衡染色体转位der（1；19）（p10；q10）的存在有更强的预后价值。

4、独立的预后因素

还包括患者年龄、KPS评分和肿瘤位置。

日常护理

1、有精神症状者加强安全防护，设专人陪护。

2、出现偏瘫的病人注意皮肤护理和肢体活动。

3、有语言障碍病人加强有效沟通和语言训练。

4、有癫痫病史者，密切观察发作先兆，同时按时服用抗癫痫药。

5、有幻听、幻视病人应有专人看护，避免发生意外。

6、观察颅内压增高的症状，如神志、瞳孔、生命体征的变化及头痛的程度。

防治措施