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近日,在烧伤整形外科魏在荣副院长、脊柱外科敖俊主任等领导的大力支持下,遵医大附院脊柱外科联合烧伤整形外科、麻醉科和手术室,成功为一名46岁罕见的Cobb综合征患者行胸背部巨大肿瘤切除、椎管内长节段肿瘤切除、椎管的减压及重建、大面积皮肤缺损手术;术后患者皮缺损得以修复、神经感觉有所恢复。 患者洪某自出生后胸背部有红褐色皮肤胎记,随着年龄的增长,其胎记逐渐增大、硬化并形成结节,逐渐变了一个巨大肿瘤,肿瘤长期疼痛、瘙痒,多年来不能平躺入睡。祸不单行的是随着肿瘤增大逐渐出现下肢瘫痪,只能卧床在家,长达12年之久,日常生活起居全靠读书的儿女们照顾,生活十分艰辛。患者在西南、江浙等地的多家医院求医无果,抱着一丝希望慕名来到遵医大附院。 经检查发现,患者胸背部有25cm×20cm×4cm巨大肿瘤,下肢完全瘫痪。磁共振及CT检查患者发现颈6至胸5椎管内有肿瘤占位,并累及到椎体、附件、椎旁软组织、筋膜、皮下及皮肤,脊髓严重受压变形。脊柱外科团队查阅大量相关文献后最终明确诊断为:Cobb综合征,又称脊柱节段性血管瘤病,或节段性脊髓血管畸形综合征,是一种极其罕见的先天性非遗传性疾病,其特点是病变位于同一脊髓节段,累计皮肤、皮下、肌肉、椎旁、硬膜外腔、椎体甚至脊髓的复杂血管畸形;由于病变范围广泛、复杂且血供丰富,目前对该病的治疗较为困难;手术切除难度、出血风险极大,以及术后皮肤大面积缺损的修复难度巨大。 术前背部巨大肿瘤 注射硬化剂后肿瘤部分缺血坏死 术前MRI检查 依托于医院建立的多学科合作诊疗平台,针对患者病情,脊柱外科团队第一时间联合烧伤整形外科、麻醉科等多学科会诊,为患者制定个性化的治疗方案。在完善相关术前准备后,制定预案后,多科室联合为患者实施手术。前期,由烧伤整形血管外科张文夺博士及团队在介入下栓塞肿瘤主要供养血管;其次
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