,间质瘤是什么

胃肠道间质Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是一类于胃肠道间叶组织的肿瘤，占道间叶肿大部分。间质瘤作为一个较新的概念，应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。

定义

但作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的临床病理诊断中，

肠胃间质瘤，靶向药物格列卫

这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。因此，目前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道间质瘤为主的观念。

2研究历史及命名

胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）的间叶性肿瘤，即目前的定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。

1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑肌瘤；1962年，Stout报道了69例胃的间叶性肿瘤，称之为“奇异型平滑肌瘤”或“平滑肌母细胞瘤”；1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤，虽因电镜下也未找到平滑肌的证据有所怀疑，但未予足够重视。1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质瘤概念，将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。自此，胃肠道间质瘤（GIST）概念渐为多数人认识和接受。1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞），这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此，目前大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。

3病理学特点

大体形态

肿瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。

组织学特点

GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成，两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但形态学变化范围大。依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列也呈多样化，以束状和片状排列居多。胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排列多。肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印戒样细胞。

免疫组化特点

GISTs免疫组化研究表明CD117（c-kit）和CD34为其重要标志物。80～100%的GISTs CD117呈弥漫性表达，而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。60～80%的GISTs肿瘤细胞中，CD34呈弥漫阳性表达，并且良性的GISTs的CD34表达较高。CD34表达特异性强，在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行为细胞分化及预后无明显关系。此外，GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳性率低，且多为局灶阳性。

4临床表现

GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为1～2/10000，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%），结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。

GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。而在食管，吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。

GISTs病人第一次就诊时约有11～47%已有转移。转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道GISTs恶性程度低。因此，严格来说，GISTs无良性可言，或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。

CT、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断。

5诊断与鉴别诊断

根据病人消化道出血或不时的临床表现，结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果，CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤，可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围。但临床诊断不足以确诊GISTs。GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。典型的GISTs免疫组化表型为CD117和CD34阳性。近30%病例中SMA阳性，少部分病例S－100和Desmin肌间蛋白阳性。但少数病例（<5%）CD117阴性，且存在一些CD117阳性的非GISTs肿瘤。因此，GISTs的免疫组化诊断也并非绝对的，尚需结合临床和一般病理结果，有时需通过免疫组化排除其它肿瘤。

GISTs常需与下列肿瘤鉴别，这些胃肠道肿瘤常有与GISTs类似的临床表现。

1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达，SMA不表达或为局灶性表达，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达，SMA弥漫性阳性表达。

2、胃肠道神经鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S－100表达，而胃肠道神经鞘瘤S－100弥漫性阳性表达，CD117和CD34阴性表达。

3、胃肠道自主神经瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均阴性表达，电镜下可见神经分泌颗粒。

对GISTs的恶性程度判断除了临床上的局部浸润、转移、复发等因素外，肿瘤部位也是一考虑因素，一般说胃、食道及直肠的GISTs恶性程度较低，而小肠和结肠恶性程度较高。肿瘤的大小及核分裂数也是判断GISTs恶性程度的标准之一。（见下表）

表 GISTs恶性程度判断

恶性程度 肿瘤大小（最大径，cm） 核分裂数/50HPF

低度△

胃 ≤5 ≤5

小肠 ≤2 ≤2

中度△

胃 5～10 ≤5

小肠 2～5 ≤5

高度△△

胃 >10 >5

小肠 >5 >5

注：△ 肿瘤大小及核分裂数两项均需符合

△△ 肿瘤大小及核分裂数有一项符合即可

6治疗

传统的GISTs治疗以手术治疗为主，虽最近在GISTs病理及基础研究取得很大进展，新的化疗药物研究也取得了一定的进展，但手术治疗仍是目前取得临床治愈的最佳治疗方法。

手术治疗及原则

由于GISTs的潜在恶性，对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于GISTs往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能根治。

GISTs一般不宜肿瘤摘除，胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm；3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ；直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs，特别是下段GISTs，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛；对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。

化疗

传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂（AD方案），临床缓解率<10%，疗效不佳。

伊马替尼（Imatinib）化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂，已于2000年第一次应用于临床，主要用于不能根治手术的病人，也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400～800mg/天，连续12～24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%，SD达20%；Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道，但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗，也有小样本成功的报道。

愈后

GISTs总的5年生存率为35%，肿瘤完全切除5年生存率50~65%，不能切除者生存期<12个月。肿瘤位置、大小、核分裂数和年龄均与预后有关。食道GISTs预后最佳，而小肠GISTs预后最差。

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下面是更多关于间质瘤的问答

您好，间是指胃肠道间质瘤，是一种疾病名是以区分一组既不滑肌来源也不是神经源消化道肿瘤，还不属于癌症范畴，但是确诊间质瘤的话也一定要及时治疗控制了，这个疾病目前的发病率是逐年上升的，一定要及时控制缓解，也可结合中药或亚克今幸等综合调理改善，加快治疗收恢复都是可以的。 一般性的多。

间质瘤是一种比别的病，目前在医学界样一个公观点：

一是间质瘤早期不好发现；二是手术后容易复发与转移；三是间质瘤对放疗与传统的输液化疗均不敏感。

而西医治癌，主要就是“手术＋化疗＋放疗”这三种方法。所以，对于那些好不容易才发现的间质瘤来说，其治疗成为了一个比较特殊的、棘手的问题。

肿瘤不论是不是手术过、放化疗过，都应该用上中药，中西医结合(一般早期可手术，晚期手术无价值)。

大病真正应当中西医结合治疗，不要只用一种方法。

早期癌细胞没扩散、转移，可以切除，但就算是切得再干净，时间长了复发率不低，一定要坚持服中药，不能认为手术、放化疗了就万事大吉不管了(这是个医学常识。许多患者就是觉得专家说“手术成功”，就以为是病好了。结果就吃了亏)。不停药能不复发，就已经是了不起的成绩，何况不吃药。

中药方面用化瘀散结、解毒消肿，针对疙瘩、肿瘤类的中药丸来治。找对了药则增强效果。笔者深知中药魅力，目睹了乳腺癌、淋巴癌、恶性脑瘤、胃肠癌、食道癌等被中药治得很典型的病例，验证了祖国中医药的独特之处。合适的就是好的，好的中药能抵制癌细胞的发展，缩小肿瘤体积，减轻痛苦，对比效果患者更是满意。旨在化瘀散结、解毒消肿，消缩疙瘩、肿块效果显著，至于单纯的消除积液、水肿，自不必说，如脑瘤引起的脑积水，胃癌引起的腹水等；至于单纯的止痛，那是在消缩肿块的过程中附带的一个功能。如果已手术、化疗过，中药的一个明显的作用就是对各种不舒服的症状有减轻。 患者我给你两种治疗方案是:一是你先到正规瘤去生怎麽治疗,你问医生需不需要用药物治疗,那医生会告诉你的:二是你得这种病需要用同种药物治疗,也就是说对症下药,意思是你得什麽病就得用什麽药物来治疗你懂了吧,那你必须听医生的才能用药物.为爱少女时代 “胃肠道间(GISTs)”于1983年被首次提出，指于胃肠大网膜和肠系膜的c-KIT(CD117，干细子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的一组间叶源性肿瘤。间质瘤最常发生在胃，发病率为60%～70%，为胃间质瘤。大体病理表现为肿瘤直径2～20cm不等，境界清楚质硬肿块，切面呈灰白色或红棕色，囊性或实性，也可伴有坏死及黏液变性。临床表现：男女之比为2∶1，中老年人中多见。常见临床症状有恶心、呕吐、上腹痛、贫血、肿块与上胃肠道出血等。间质瘤是一种交界性肿瘤，一般分为低度恶性和高度恶性。

小间质瘤，到底可怕不可怕？ (转)

来源：北京大学肿瘤医化内科   作者：李健

胃镜报告经常见到这样的一种描述：胃底（胃体或者胃窦）可见一个粘膜下肿物，表面光滑，直径多小于1cm，超声胃镜提示肿物来源于固有肌层，考虑间质瘤可能。一般这种情况下，我会微笑着告诉患者：“别紧张，这不是什么大问题”！

那么遇到这种情况到底可怕不可怕？我们从几个方面阐述后大家就明白了。

1.这种粘膜下肿瘤是什么

首先这种病变在胃镜下的形态学表现和我们常说的胃癌、胃淋巴瘤、胃息肉能直接区分开，因为它生长源于固有肌层，而前面提到的几种疾病都是来源于胃的粘膜层，因此，粘膜下肿物的粘膜往往是和正常组织一样的，当然除外个别情况可能会出现侵犯粘膜层的情况；其次，如何区分来源于粘膜层与固有肌层需要依赖超声胃镜，这就是为什么很多患者做完普通胃镜检查后又被建议进行超声胃镜检查的原因；第三，来源于固有肌层的肿物最常见的就是胃间质瘤，占全部病变的85-90%，其余的情况见于胃平滑肌瘤及其它少见粘膜下肿物。因此，超声胃镜提示来源于固有肌层的肿物大多是胃间质瘤。

2.胃小间质瘤发生率有多高？

学术上通常把直径小于2cm的间质瘤称为小间质瘤，那么到底胃小间质瘤发生率有多高呢？我们只能模糊地回答：“很高，但具体数据不详”。之所以说高，我们举个例子，一项来自于日本的研究中，在100例胃癌患者的胃手术切除标本中，在35个标本中发现了50个小间质瘤，这个比例足够高了。为什么又说具体数据不详，因为绝大多数胃小间质瘤都是没有症状，并且往往都是因检查其它疾病过程中偶然发现的，因此，很难有其发生率的详细数据。

3.胃来源的小间质瘤到底是良性还是恶性的？

肿瘤良恶性的问题往往是患者最关心的问题，大部分小间质瘤都是良性的，在人的一生中仅仅会表现为非常缓慢的生长方式，而不会引起任何不适，也不会危及患者的生命健康。但也有非常少数的小间质瘤在生长过程中会逐渐出现恶性肿瘤的特征，表现为快速生长，到后期合并溃疡、出血，甚至出现远处转移，危及生命。说到这里，一定会有人质疑：各种学术专著以及中国胃肠间质瘤专家共识了不是说了所有间质瘤都具有恶性潜能吗？是的，这是全球的共识。其实世界卫生组织还是将胃肠间质瘤进行了良恶性分类，但之所以有这样的共识，在于我们还没有找到直接鉴别小间质瘤良恶性的办法，因此，暂时将所有胃肠间质瘤依据手术后的复发风险分为四级：极低度复发风险、低度复发风险、中度复发风险、高度复发风险，这个分级在一定程度上也反映了胃肠间质瘤的恶性程度分级，其中那些极低度复发风险的间质瘤几乎就呈良性表现了。

4.小间质瘤要不要治疗？

一般情况下，小间质瘤是不需要治疗的，指南的推荐意见是定期复查胃镜，观察小间质瘤的生长情况，如果快速增长，说明其出现了一定的恶性表现，就需要手术切除了，而大多数的小间质瘤生长极为缓慢，是不需要干预的，包括手术与药物治疗。学术上对于小间质瘤的处理也存在争议，一种说法是大的间质瘤也是从小间质瘤逐渐生长而来的，因此对于小间质瘤应积极手术，将其扼杀在摇篮里，这种说法也有道理，但毕竟仅有非常少数的小间质瘤会发展为恶性，如果推荐全部小间质瘤都接受手术，难免会有过度治疗之嫌，毕竟对于小间质瘤的治疗办法只有手术切除这一种推荐方式。那么哪些小间质瘤需要接受手术治疗呢？对于一些具有特殊表现与特殊位置的小间质瘤还是需要积极处理的，包括：胃镜下发现小间质出现粘膜溃疡或糜烂的表现、超声胃镜下发现小间质瘤内部回声不均匀、边界不清晰，这往往提示着生物学行为不佳，或者说有一定恶性表现了；生长于邻近贲门（胃的入口）的小间质瘤，如果长大后切除要面临进行近端胃切除而非局部切除风险的话，也建议早期积极处理，同样的道理也适用于邻近十二指肠乳头部间质瘤及邻近肛门的直肠间质瘤。

因此，胃镜检查发现小间质瘤并不可怕，因为其发生率非常高，而其中仅有非常少数的小间质瘤会逐渐发生恶性改变，定期的胃镜复查有助于判断小间质瘤的生物学行为来决定是否需要进一步治疗。目前，医学界正在积极开展针对小间质瘤恶性程度分级及最佳治疗模式的研究，将会为小间质瘤的诊治提供更加科学的处理建议。 

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