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红斑狼疮是一种什么样的疾病?今天早上得知表弟因为这个病去世了

2020-07-23 14:34阅读(85)

红斑狼疮是一种什么样的疾病?今天早上得知表弟因为这个病去世了,好悲痛,想更详细的了解下这个病?:红斑狼疮,医学上称为免疫介导性疾病,又叫变态反应性疾病

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红斑狼疮,医学上称为免疫介导性疾病,又叫变态反应性疾病,是一种典型的自身免疫性胶原组织疾病,多见于15-40岁女性。

红斑狼疮的症状

红斑狼疮的发病原因,至今尚未明确,多数患者以皮肤病变为主,同时出现全身各器官的功能性改变,表现为各种各有的临床症状。

一般可根据症状分为四种类型:

第一种是热盛型,患者高热无汗或者汗出不退、斑疹呈现鲜红色、喜欢喝热水、伴随周身疼痛。

第二种是阴虚型,有低热现象,患者自身感觉内热,出现牙龈出血等病变,斑疹鲜红色,经常咽干喉痛。

第三种是气虚型,患者多表现出既怕冷又怕热,肢体远端手足苍白,面色苍白无力,周身出现水肿,稀便,斑疹颜色暗红。

第四种是瘀滞型,患者表现为浑身具有刺痛感,斑疹暗红,手指显现青紫色,女性月经延期。此类型常常与阴虚型和气虚型同时存在。

红斑狼疮的类型

盘状红斑狼疮:此型主要侵害皮肤,是最轻的类型;少数会有内脏损害,部分可转化为系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮:是最为严重的一种,发病即出现多系统损害,临床表现多样。错综复杂,常常由于狼疮肾炎、狼疮脑病等并发症,或长期大量使用药物引起的副作用而危及生命。

红斑狼疮的发病因素

红斑狼疮的发病与以下因素有关:

1.遗传因素:红斑狼疮具有明显的遗传倾向。

2.性别因素:因本病多发于育龄期女性,考虑可能跟性激素有关系。

3.环境因素:紫外线的照射会激发或加重病症,与紫外线损害角质细胞有关。

红斑狼疮的发病机理目前还不清楚,也没有明确有效的治疗方法,发病后只能是药物维持,还有待于科技的进步和医学的发展,期望有更多的认识和更好的治疗效果。

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我就是这个病,17年了, 需要终身服药,我在北京协和医院看的,目前处于稳定期,免疫系统疾病,谨遵医嘱,按时吃药,急性期及时就医治疗

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系统性红斑狼疮(SLE)

是一种由多系统损害的慢性自身免疫性疾病,以女性多见,多见于20-40岁育龄期女性,所以临床上男性患病并不多见。

关于病因

  • 遗传 有相关
  • 环境 阳光照射、药物及化学试剂、微生物病原体可诱发
  • 雌激素 所以女性多见

关于发病机制和免疫异常

  • 外来抗原引起人体B细胞活化
  • 致病性自身抗体(一旦和免疫系统扯上关系,就比较抽象了)

1.以IgG为主,与自身抗原有很高的亲和力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤

2.抗血小板抗体和抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏

3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞

4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产)

5.抗核抗体与狼疮脑病相关

  • 致病性免疫复合物

沉积在组织造成组织损伤。免疫复合物增高的原因:

1.清除机制异常

2.生成过多

3.大小不当不能被吞噬或排除

  • T细胞和NK细胞功能失调

关于病理

炎症反应和血管异常,可发生在任何器官。

特征性改变:

1.苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块

2.洋葱皮样病变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而生成赘生物

关于临床表现

  • 全身表现:以低、中度发热常见,疲倦、乏力、体重下降等
  • 皮肤及黏膜表现:

80%的患者可出现皮疹

颊部碟形红斑、盘状红斑,指掌部及甲周红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹

多无明显瘙痒

口腔及鼻粘膜无痛性溃疡常见,常提示疾病活动

  • 浆膜炎: 中小量胸腔积液、心包积液
  • 肌肉关节痛: 对称性多关节疼痛肿
  • Jaccoud关节病:可复的非侵蚀性关节半脱位,可维持正常关节功能,关节X线多无关节骨破坏
  • 肾脏表现: 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾衰竭;输尿管扩张、肾积水(死亡原因多出现狼疮肾炎)
  • 心血管表现: 心包炎

疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎):瓣膜赘生物,常见于二尖瓣后叶的心室侧。不引起心脏杂音性质的改变。

  • 肺部表现: 胸腔积液、间质性改变、弥漫性肺泡出血(肺泡灌洗液含有大量含铁血黄素的巨噬细胞、或者呈血性)、肺动脉高压
  • 神经系统系统:狼疮脑病-----脑局部血管炎的微血栓
  • 消化系统表现: 食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水
  • 血液系统: 三系减少、淋巴结肿大、脾大 10%属于Coombs阳性的溶血性贫血
  • 抗磷脂抗体综合征(APS):动脉、静脉血栓形成
  • 干燥综合征
  • 眼部表现: 眼底改变,如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等------视网膜血管炎---可累及视神经

关于诊断:

一.多种自身抗体:

抗核抗体谱:

抗核抗体(ANA) 特异性低

抗双链DNA(dsDNA)抗体 滴度与疾病活动度密切相关

抗可提取核抗原(ENA)抗体谱:

○抗Sm抗体:特异性高,敏感性低,有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断

○抗RNP抗体:与雷诺现象和肌炎相关

○抗SSA(Ro)抗体:与出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮相关

○抗SSB(La)抗体:与抗SSA抗体相关,与继发干燥综合征相关

○抗rRNP抗体:提示狼疮脑病及其他脏器损害

2.抗磷脂抗体

3.抗组织细胞抗体

4.其他 RF、抗中性粒细胞胞浆抗体

二.补体

总补体(CH50)、C3、C4,C3低下常提示疾病活动

关于治疗:

原则上选择肾上腺皮质激素+免疫抑制剂

  • 一般治疗

宣教、避免劳累、避免阳光暴晒和紫外线照射、避免使用可能诱发狼疮药物如避孕药

  • 对症治疗

针对发热、关节痛、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等对症治疗

  • 药物治疗

糖皮质激素: 泼尼松、甲泼尼龙

免疫抑制剂 :环磷酰胺(CTX)、霉酚酸酯(MMF)、环孢素A(CsA)、甲氨蝶呤(MTX)、他克莫司(FK560)、硫唑嘌呤(AZA)、来氟米特(LEF)、羟氯喹(HCQ)、雷公藤总苷(TII)

  • 其他药物治疗

大剂量免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植等

  • 合并抗磷脂抗体综合征的治疗

阿司匹林、华法林抗血小板、抗凝治疗

补充:

SLE与妊娠:

病情处于缓解期达半年以上者,没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害,口服泼尼松剂量低于10mg/d,一般可安全妊娠,并分娩出正常胎儿。

非缓解期患者容易出现流产、早产和死胎,发生率30%,应避孕。

妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可影响胎儿生长发育,故必须停用半年以上方能妊娠。

目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤对妊娠影响较小,羟氯喹可全程使用。

综上所述,系统性红斑狼疮虽然属于风湿免疫系统疾病,但疾病因常常累及多个系统,机制比较复杂,治疗难度较大。

随着医学发展,新药的不断出现,有些疾病的进展还是可控的,所以还是要积极治疗,正规医院治疗!

我是小小住院医,十一少年游,真诚为您解答相关医学疑问!

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红斑狼疮最多见的表现是在脸上或者其它的部位出现红斑,过去的时候以为是狼咬了,所以把这个病名叫红斑狼疮,但是其实红斑狼疮本身跟狼咬与不咬没有任何的关系。它是一种自身免疫紊乱以后所导致的全身性的炎症性疾病,本身是免疫紊乱所引起来的。表现除了在皮肤上或者脸上长红斑以外,还可以引起其它的问题,比如出现口腔溃疡或者关节的肿痛,或者肾炎,有蛋白尿、尿里泡沫多,甚至大脑出问题以后出现精神和神经的表现,在女性相对的多见一些。另外红斑狼疮本身是一个良性的疾病,不是肿瘤,也不传染。红斑狼疮的病人有的比较轻,只有脸上长一点红斑;有的就比较重,可以全身各个器官系统都出问题,所以一般是需要到正规的医院诊治,并按照病人的需求和具体的情况去治疗以后,红斑狼疮病人生存非常好,可以和正常人一样的生活。

希望可以帮到你。

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从免疫系统治疗,没有多难,用其它方法,见效慢,说难听一点,就是邪病。

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我妈就是这个病走的,说的简单点,就是破坏全身的免疫系统,让身体没有免疫力,最怕感冒,一般这个病只有女的得,男的得比较少,现在能看了,但是还是治不好

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系统性红斑狼疮,风湿免疫系统最典型的疾病,因可以导致神经、血管、关节、呼吸、循环、泌尿等多系统损害,令现代人闻“狼”色变!

(图片来自网络,如有侵权请联系删除!下同!)

下面我们来聊一聊系统性红斑狼疮(简称狼疮)!

狼疮好发于女性,以生育期女性多见!

但男性一旦确诊狼疮,一般多为重症!治疗负担重于女性!

狼疮多起病隐匿,比如说刚开始只是偶尔有关节痛,脸上长了个疙瘩,自己认为无关紧要的事,很可能就是狼疮!但因为各级医院风湿免疫科(专治狼疮的科室)的缺乏,往往很难引起人们的重视!

因为现在风湿免疫专业医师的缺乏,导致风湿免疫科在我国各级医院不是标配,所以

狼疮病人多集中在三甲医院!

狼疮具有两大特征:

1.以抗核抗体为代表的多种自身抗体;

2.多系统受累!

临床特征:

发热疲劳为代表的全身表现和各系统表现。

如以蛋白尿为代表的肾脏受累,以白细胞和血小板减少为代表的血液系统受累!

其中最典型的表现为面部的蝶形红斑!

治疗:

治疗过程中最重要的是要让患者朋友正确认识狼疮,消除恐惧心理,配合治疗,定期随访!

狼疮的治疗一般需终身服药,切记自行停药!

而在长期服药的过程中会遇到各种问题,如药物副作用,经济压力增大等等!

所以,请关爱狼疮病人!

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很庆幸我还活着,我就是红斑狼疮患者!只要记得按时吃药不要做一些诱发疾病复发的事情伤害自己基本上和正常人差不多!吃激素是会胖的,不过激素慢慢减量注意锻炼身体也不会变的很难看的!

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身边的朋友得这种病也有十几年了,和健康人没啥两样,除了得这个病后马上离了婚没要孩子,其他的都挺好健康而又快乐

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人体的免疫系统是一组强大的守卫将士,无论身体出现什么不适它们都有针对性出击,消灭外来侵略者。如果免疫系统出现问题就出现许多疾病,严重就有红斑狼疮,血癌,类风湿等疾病,但早期发现,及早治疗还是可以治愈的。据我所知治疗都是从提高免疫力入手。可见免疫力是多么的重要。